लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम

जैसा लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम एक दुर्लभ मिर्गी सिंड्रोम है। मिर्गी के मुश्किल से उपचारित रूप मुख्य रूप से 2 और 6 वर्ष की आयु के बच्चों को प्रभावित करते हैं।

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम क्या है?

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम (एलजीएस) मिर्गी के गंभीर रूप का नाम है। यह भी होगा लेनोक्स सिंड्रोम कहा जाता है और इलाज के लिए मुश्किल माना जाता है। रोग विशेष रूप से दो और छह वर्ष की आयु के बच्चों को प्रभावित करता है, जो लगातार मिर्गी के दौरे से पीड़ित हैं।

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम को अमेरिकी न्यूरोलॉजिस्ट विलियम जी। लेनोक्स (1884-1960) और फ्रांसीसी डॉक्टर हेनरी गैस्टोट (1915-1995) के नाम पर रखा गया था। दोनों डॉक्टरों ने 1950 के दशक में पहली बार इस बीमारी का विस्तार से वर्णन किया और इसके अनुसंधान से निपटा। ऐसा करने पर, उन्होंने मिर्गी के अन्य रूपों से स्थिति को अलग किया।

ऐसा माना जाता है कि 100 बच्चों में से जो मिर्गी से प्रभावित हैं, उनमें से पांच में लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम का विकास होगा। लड़कियों की तुलना में लड़के LGS से अधिक पीड़ित होते हैं। कुछ बच्चों ने बीमारी की शुरुआत से पहले कोई असामान्यता नहीं दिखाई। दूसरों को पहले मिर्गी का सामना करना पड़ा, जो फिर एलजीएस में बदल गया।

का कारण बनता है

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम का कोई एक ही कारण नहीं है, इसलिए इसके प्रकोप के विभिन्न कारणों पर विचार किया जा सकता है। पांच बच्चों में से एक को वेस्ट सिंड्रोम होगा, मिर्गी का दूसरा गंभीर रूप, इससे पहले कि वे एलजीएस विकसित करें। नवजात बच्चों को पहले से ही आक्षेप या सामान्यीकृत मिरगी के दौरे का अनुभव होना असामान्य नहीं है।

सभी प्रभावित बच्चों में से लगभग दो तिहाई में, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम मस्तिष्क को नुकसान के कारण होता है। अन्य रोग या विकास संबंधी विकार भी एलजीएस के लिए जिम्मेदार हो सकते हैं। सबसे आम ट्रिगर्स में चयापचय संबंधी बीमारियां, तपेदिक काठिन्य, टॉक्सोप्लाज्मोसिस, मेनिन्जाइटिस (मेनिन्जाइटिस) या एन्सेफलाइटिस (मस्तिष्क की सूजन) शामिल हैं।

अन्य कारणों में जन्म प्रक्रिया या समय से पहले जन्म के दौरान ऑक्सीजन की कमी के साथ-साथ विभिन्न दर्दनाक मस्तिष्क की चोटों के कारण स्पष्ट कार्बनिक मस्तिष्क विकार शामिल हैं। कई मामलों में, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम में कोई अंतर्निहित अंतर्निहित बीमारी नहीं है। चिकित्सा में, एक अज्ञातहेतुक या क्रिप्टोजेनिक एलजीएस की बात करता है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम आमतौर पर 2 और 6 साल की उम्र के बीच दिखाई देता है। कभी-कभी इसका प्रकोप केवल 8 वर्ष की आयु के बाद होता है। चूंकि वेस्ट सिंड्रोम के लिए काफी समानताएं हैं, इसलिए दोनों बीमारियों के बीच संबंध माना जाता है।

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम का एक विशिष्ट लक्षण मिर्गी के दौरे का बार-बार होना है, जो दिन में कई बार दिखाई देता है। विभिन्न प्रकार के दौरे विशेषता हैं, जिनमें से किसी भी अन्य मिर्गी सिंड्रोम में विविधता नहीं देखी जा सकती है। प्रभावित होने वाले बच्चे अक्सर टॉनिक दौरे से पीड़ित होते हैं, जो वे आमतौर पर नींद के दौरान दिखाते हैं और मांसपेशियों के सख्त होने के साथ होते हैं।

जब थका हुआ होता है, तो मांसपेशियों के हिलने की शुरुआत के साथ अक्सर मायोक्लोनिक दौरे पड़ते हैं। एलजीएस की आगे की शिकायतें एटॉनिक बरामदगी, भव्य माल बरामदगी, फोकल और टॉनिक-क्लोनिक बरामदगी के साथ-साथ असामान्य अनुपस्थिति हैं। आमतौर पर बरामदगी केवल कुछ सेकंड तक होती है।

कुछ बच्चे उदासीनता, गैर जिम्मेदाराना और भ्रम की स्थिति से भी पीड़ित होते हैं। एक अन्य समस्या मिर्गी के दौरे के कारण गिरती है, जिसके परिणामस्वरूप चोट लग सकती है। इस कारण से, प्रभावित बच्चों को क्रैश हेलमेट पहनने की सलाह दी जाती है। लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम का एक अन्य दुष्प्रभाव संज्ञानात्मक अक्षमता, व्यवहार संबंधी समस्याएं और शरीर के समग्र विकास में देरी हैं।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम का निदान करना मुश्किल माना जाता है। लक्षण अक्सर अन्य बीमारियों के समान होते हैं। इसके अलावा, सिंड्रोम का एक भी कारण नहीं है। अन्य मिर्गी सिंड्रोम से एलजीएस को अलग करने में सक्षम होने के लिए, जांच करने वाला डॉक्टर बच्चे की उम्र को स्पष्ट करता है जब लक्षण पहले दिखाई देते हैं।

वह नैदानिक ​​तस्वीर, मिर्गी के दौरे की आवृत्ति और विविधता और शारीरिक और मनोवैज्ञानिक विकास में संभावित देरी से भी चिंतित है। एक नींद ईईजी एक महत्वपूर्ण निदान विधि है। आमतौर पर सामान्य टॉनिक बरामदगी नींद के दौरान दिखाई देती है।

तथाकथित छद्म-लेनोक्स सिंड्रोम का एक अंतर निदान, जिसमें टॉनिक बरामदगी अनुपस्थित है, भी महत्वपूर्ण है। कार्बनिक मस्तिष्क ट्रिगर्स का पता लगाने के लिए मस्तिष्क के चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) का प्रदर्शन किया जा सकता है। यदि मस्तिष्क के एक निश्चित हिस्से पर मिर्गी के दौरे के आंदोलन के पैटर्न मुख्य रूप से दिखाई देते हैं, तो यह उनकी क्षति को इंगित करता है।

क्योंकि लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम का इलाज करना मुश्किल है, रोग शायद ही कभी सकारात्मक रूप से विकसित होता है। एलजीएस सभी मामलों में लगभग पांच प्रतिशत में समाप्त होता है। अक्सर न्यूरोलॉजिकल कमी भी होती है, जो बच्चे के मानसिक विकास में देरी का कारण बनती है।

जटिलताओं

एक नियम के रूप में, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के मरीज मिर्गी के दौरे से अधिक पीड़ित हैं। ये प्रभावित व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता को काफी कम कर सकते हैं और प्रतिबंधित कर सकते हैं। ज्यादातर मामलों में, दौरे भी गंभीर दर्द और रोजमर्रा की जिंदगी में आगे प्रतिबंध का कारण बनते हैं। मनोवैज्ञानिक शिकायतों या अवसाद के कारण रिश्तेदार और माता-पिता भी अक्सर लेनॉक्स-गैस्टोट सिंड्रोम से प्रभावित होते हैं।

मरीज़ भी स्पष्ट थकान से पीड़ित होते हैं और मांसपेशियों के हिलने-डुलने से नहीं। एक अदूरदर्शिता भी है, जिससे प्रभावित लोग समन्वय और एकाग्रता के विकारों को समाप्त कर सकते हैं। परिणामस्वरूप बच्चों का विकास अक्सर गंभीर रूप से प्रतिबंधित और विलंबित होता है। ज्यादातर मामलों में, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम भी रोगी के लिए व्यवहार संबंधी समस्याओं और अन्य अक्षमताओं की ओर जाता है।

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम द्वारा मोटर और संज्ञानात्मक क्षमताओं को कभी-कभी परेशान नहीं किया जाता है। नतीजतन, प्रभावित होने वाले लोग बचपन में छेड़ने या धमकाने से भी पीड़ित हो सकते हैं। Lennox-Gastaut सिंड्रोम का इलाज दवाओं की मदद से किया जाता है। एक नियम के रूप में, कोई विशेष जटिलताएं नहीं हैं। हालांकि, ज्यादातर मामलों में बीमारी का कोई पूरी तरह से सकारात्मक कोर्स नहीं है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

यदि बच्चे को अचानक आक्षेप या लगातार थकान होती है, तो यह एक गंभीर स्थिति को इंगित करता है जिसे स्पष्टीकरण की आवश्यकता होती है। प्रभावित बच्चों के माता-पिता को अपने बाल रोग विशेषज्ञ के साथ शिकायतों पर चर्चा करनी चाहिए। यदि लक्षण बने रहते हैं, तो बच्चे की जांच की जानी चाहिए और यदि आवश्यक हो, तो दवा के साथ इलाज किया जाना चाहिए। यदि व्यवहार संबंधी समस्याएं हैं या संज्ञानात्मक विकलांगता के संकेत हैं, तो डॉक्टर से परामर्श करना भी सबसे अच्छा है ताकि निदान जल्दी से हो सके। यदि लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम मौजूद है, तो बच्चे की बारीकी से निगरानी की जानी चाहिए।

यदि कोई या अपर्याप्त उपचार नहीं है, तो मिर्गी के दौरे में गिरावट और अन्य जटिलताएं हो सकती हैं। इसके अलावा, पीड़ित अक्सर बच्चे की मानसिक स्थिति पर नकारात्मक प्रभाव डालता है। चिकित्सीय उपचार गंभीर मानसिक बीमारी के जोखिम को कम करता है। दवा उपचार फिजियोथेरेप्यूटिक उपायों द्वारा समर्थित है। गंभीर मामलों में, बड़ी असुविधा से बचने के लिए सर्जरी की जानी चाहिए। चूंकि लेनोक्स-गैस्टॉइट सिंड्रोम बहुत अलग तरह से विकसित हो सकता है, इसलिए एक चिकित्सा परीक्षा हमेशा आवश्यक होती है।

उपचार और चिकित्सा

मिर्गी के अन्य रूपों की तुलना में, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम का इलाज करना मुश्किल है। हालांकि, वेस्ट सिंड्रोम के लिए उपचार अभी भी आसान माना जाता है। हालांकि, उपचार की सफलता की गारंटी प्रारंभिक निदान के साथ भी नहीं दी जा सकती है।

ज्यादातर लोग जो बीमार हो जाते हैं उन्हें दौरे को नियंत्रित करने के लिए दवा दी जाती है। सक्रिय सामग्री जैसे कि वैल्प्रोएट, फेल्बामेट, बेंज़ोडायजेपाइन, टोपिरामेट, लेवेतिरेसेटम और लैमोट्रीजीन का उपयोग किया जाता है। हालांकि, एक समस्या यह है कि ड्रग्स हमेशा बरामदगी से स्वतंत्रता की गारंटी नहीं दे सकते।

उपचार प्रतिरोधी मिर्गी में, केटोजेनिक आहार का पालन करना उपयोगी माना जाता है। प्रोटीन-संतुलित और कार्बोहाइड्रेट-सीमित आहार से बीमारी के तीन मामलों में से एक में लक्षणों में सुधार हुआ।

यदि एक उपचार योग्य अंग घाव लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के लिए जिम्मेदार है, तो मिर्गी सर्जरी के हिस्से के रूप में सर्जिकल हस्तक्षेप का विकल्प है। इस प्रकार, क्षति के सर्जिकल हटाने के साथ, बरामदगी को फिर से किया जा सकता है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के लिए पूर्वानुमान खराब है। मस्तिष्क के लिए अपूरणीय क्षति है। यह रोगी के जीवन की गुणवत्ता को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करता है। चिकित्सा देखभाल के बिना, जीवन-धमकी की स्थिति पैदा हो सकती है। जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए मिर्गी के दौरे को एक डॉक्टर द्वारा निगरानी और नियंत्रित किया जाना चाहिए। एक उपचार दवाओं का प्रशासन करके दौरे की घटना को कम करने की कोशिश करता है। यदि दिए गए सक्रिय तत्व अच्छी तरह से अवशोषित होते हैं और जीव द्वारा संसाधित होते हैं, तो कुल मिलाकर रोग का एक अनुकूल कोर्स प्राप्त किया जा सकता है।

फिर भी, दवाओं के दुष्प्रभाव हैं। इसके अलावा, जीवन काल के दौरान किसी भी समय एक जब्ती फिर से हो सकती है। शिकायतों से मुक्ति की गारंटी नहीं है। कुछ रोगियों पर सर्जरी की जा सकती है। सर्जरी जोखिम और दुष्प्रभावों से भी जुड़ी है। फिर भी, कुछ पीड़ितों के लिए यह उपचार उपाय लक्षणों से दीर्घकालिक राहत के लिए एक अच्छा विकल्प है।

एक शल्य प्रक्रिया में, मस्तिष्क के क्षतिग्रस्त क्षेत्रों को हटा दिया जाता है। यदि कोई और जटिलताएं नहीं हैं, तो प्रभावित व्यक्ति अपने सामान्य स्वास्थ्य में महत्वपूर्ण सुधार का अनुभव करता है। हालांकि, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि यह मानव मस्तिष्क में एक अत्यधिक जटिल हस्तक्षेप है। यदि आसपास के क्षेत्र प्रक्रिया में क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो जीव में गंभीर अपरिवर्तनीय कार्यात्मक विकार हो सकते हैं।

निवारण

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के खिलाफ कोई ज्ञात निवारक उपाय नहीं हैं। मिरगी के दौरे की घटना के लिए कोई समान कारण नहीं है।

चिंता

चूंकि लेनोक्स-गैस्टॉट सिंड्रोम लाइलाज है, इसलिए नियमित और व्यापक अनुवर्ती देखभाल की आवश्यकता होती है। प्रभावित होने वाले आमतौर पर कई जटिलताओं और शिकायतों से पीड़ित होते हैं, जो सबसे खराब स्थिति में संबंधित व्यक्ति की मृत्यु का कारण बन सकता है। इस बीमारी को इसलिए पहचानना चाहिए और बहुत पहले ही इसका इलाज कर लेना चाहिए ताकि आगे कोई शिकायत या जटिलताएं न हों।

पीड़ित को दवा की सेटिंग्स और संभावित दुष्प्रभावों की समीक्षा करने के लिए नियमित रूप से एक डॉक्टर को देखना चाहिए। रिश्तेदारों के लिए मनोवैज्ञानिक समर्थन की भी सिफारिश की जा सकती है। इसके अलावा, रिश्तेदारों को एक मिरगी के दौरे को पहचानने और उचित कार्रवाई करने के लिए प्रशिक्षित किया जाना चाहिए। ऐंठन की स्थिति में, आपातकालीन चिकित्सक को तुरंत बुलाया जाना चाहिए, क्योंकि यह जीवन के लिए खतरा हो सकता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम मिर्गी के दौरे के साथ जुड़ा हुआ है और अक्सर छोटे बच्चों में भी दिखाई देता है, ताकि कस्टोडियन उचित चिकित्सा देखभाल और रोगी देखभाल के लिए सबसे बड़ी जिम्मेदारी निभाएं। सबसे पहले, माता-पिता नियमित रूप से बीमार बच्चे के साथ चिकित्सा परीक्षाओं के लिए जाते हैं। इसके अलावा, अभिभावक प्राथमिक चिकित्सा के उपाय सीखते हैं और मिर्गी के दौरे की स्थिति में बच्चों के साथ सही तरीके से कैसे पेश आते हैं।

जैसा कि ये बहुत उच्च स्तर पर होते हैं, छोटे बच्चों को दुर्घटनाओं का खतरा बढ़ जाता है। इसलिए यह सलाह दी जाती है कि रोगियों को अपने सिर को गंभीर चोटों से बचाने के लिए हेलमेट पहनना चाहिए। गंभीर मामलों में, माता-पिता भी संयुक्त रक्षकों के साथ बच्चे को लैस करते हैं, उदाहरण के लिए घुटनों या हाथों पर।

मिर्गी के दौरे काफी हद तक बीमारों की भलाई को सीमित करते हैं। इसके अलावा, बच्चे भी बिगड़ा संज्ञानात्मक विकास से पीड़ित हैं, इसलिए विशेष देखभाल सुविधाओं में उपस्थिति अक्सर आवश्यक होती है। बाद में, मरीज आमतौर पर अपनी व्यक्तिगत धारणा के अनुसार उन्हें विकसित करने के लिए एक विशेष स्कूल में भाग लेते हैं। इसके अलावा, अन्य बच्चों के साथ सामाजिक संपर्क अक्सर रोगी के जीवन की गुणवत्ता पर लाभकारी प्रभाव डालते हैं। चूंकि माता-पिता बीमार बच्चे और उसके या उसके मिरगी के दौरे से भारी तनाव के संपर्क में हैं, वे अक्सर अवसाद का विकास करते हैं, जो हमेशा चिकित्सा की आवश्यकता होती है।