हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी एक विरासत में मिली दिल की मांसपेशी की बीमारी है। दवा एक प्रतिरोधी और एक गैर-अवरोधक रूप के बीच अंतर करती है। गैर-अवरोधक रूप के रोगी अक्सर लंबे या यहां तक ​​कि आजीवन स्पर्शोन्मुख होते हैं।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी क्या है?

कार्डियोमायोपैथियों का समूह हृदय की मांसपेशियों के रोगों को संक्षेप में प्रस्तुत करता है। कार्डियोमायोपैथी दिल की यांत्रिक या विद्युत कार्यात्मक सीमाओं से जुड़ी होती है। हालांकि, जरूरी नहीं कि वे पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित हृदय कक्षों से संबंधित हों। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी यह भी होगा हाइपरट्रॉफिक पारिवारिक कार्डियोमायोपैथी बुलाया। यह स्थिति हृदय की मांसपेशी की जन्मजात बीमारी है।

बाएं वेंट्रिकल के एक विषम मोटाई के अलावा, रोग में हृदय कक्षों का भी विस्तार होता है। 1: 500 की व्यापकता के साथ, पारिवारिक हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी तुलनात्मक रूप से सामान्य हृदय रोग है। वंशानुक्रम वंशानुक्रम के एक स्वत: प्रभावी प्रमुख मोड में होता है। दो प्रकार के हृदय रोग प्रतिष्ठित हैं: गतिशील रुकावट के साथ हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी और गतिशील रुकावट के बिना एक रूप।

विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) के वर्गीकरण के अनुसार, सभी पारिवारिक हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथियों को आनुवंशिक रूप से निर्धारित प्राथमिक कार्डियोमायोपैथियों को सौंपा जा सकता है। इस बीमारी का वर्णन 19 वीं शताब्दी के मध्य में लिउविले और हॉलोपेउ द्वारा किया गया था। 20 वीं शताब्दी में ब्रॉक द्वारा वर्णित के बाद से इसे एक नैदानिक ​​इकाई के रूप में मान्यता दी गई है।

का कारण बनता है

जेनेटिक मेकअप के कारण हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी होती है। दस अलग-अलग जीनों पर 200 से अधिक आनुवंशिक दोष संभावित कारणों के लिए जाने जाते हैं। कार्डिएक सरकोमियर में प्रोटीन के लिए सभी कोड जीन का प्रेरक है। 50 प्रतिशत से अधिक मामलों में, आनुवंशिक दोष तथाकथित बीटा-मायोसिन भारी श्रृंखला की संरचना में निहित है। In-myosin और α-tropomyosin के परिणामस्वरूप संरचनात्मक परिवर्तन सरकोमेरे में संरचनात्मक प्रोटीन में कई बिंदु म्यूटेशन से उत्पन्न होते हैं, जैसे कि मायोसिन बाइंडिंग प्रोटीन C या ट्रोपोनिन टी।

इसलिए हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी भी है सारकोमर रोग बुलाया। बिंदु म्यूटेशन का एक बड़ा हिस्सा गुणसूत्र 14 पर MYH7 जीन लोकस को प्रभावित करता है। इस प्रकार, हाइपरट्रॉफिड हृदय की मांसपेशियों की कोशिकाओं की एक शाखा विकार सरकोमेरे में विकसित होती है। पार्श्व शाखाओं में वृद्धि के कारण समानांतर व्यवस्था गायब है। इंटरस्टिटियम को संयोजी ऊतक के साथ फिर से तैयार किया जाता है। फेनोटाइपिक अभिव्यक्ति व्यक्तिगत उत्परिवर्तन पर कम निर्भर करती है, जो कि पर्यावरणीय कारकों और संशोधक जीनों द्वारा निर्धारित होती है। 13 वर्ष की आयु तक रोग ज्यादातर मौन रहता है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

रोगियों का एक चौथाई बाएं वेंट्रिकल के कार्डियक मांसपेशियों को मोटा होने से पीड़ित है, जो बहिर्वाह पथ में स्थित है। यह व्यायाम के दौरान एक अवरोध पैदा करता है, लेकिन आराम करने पर भी। इससे बाएं वेंट्रिकल पर एक उच्च दबाव भार के साथ महाधमनी स्टेनोसिस हो जाता है। लगभग दस प्रतिशत रोगियों में, बाधा सह-निलय है। मांसपेशियों का मोटा होना भी मांसपेशियों में अकड़न पैदा करता है। दिल का निलय केवल विश्राम चरण के दौरान एक सीमित सीमा तक भरता है और रक्त फेफड़ों की नसों में ऊपर जाता है, जिससे सांस की तकलीफ होती है।

इस घटना को डायस्टोलिक दिल की विफलता के रूप में जाना जाता है। बीमारी के दौरान मजबूर पंपिंग पावर के कारण मांसपेशियों में अकड़न बढ़ जाती है। संकुचित बहिर्वाह पथ के क्षेत्र में, एक चूषण बनाया जाता है, जिसे वेंचुरी प्रभाव के रूप में भी जाना जाता है। माइट्रल रिग्रिटेशन के अर्थ में रिसाव अक्सर होते हैं। कार्डिएक अतालता व्यायाम के दौरान होती है, जो चेतना की संक्षिप्त हानि या यहां तक ​​कि अचानक हृदय की मृत्यु हो सकती है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के कारण युवा वयस्कों में अचानक मृत्यु हो जाती है। गैर-अवरोधक रूप के रोगी अक्सर स्पर्शोन्मुख होते हैं। यदि लक्षण हैं, तो वे गैर-विशिष्ट लक्षण हैं जैसे कि सांस की तकलीफ, चक्कर आना या एनजाइना पेक्टोरिस।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का निदान करते समय, व्यायाम (एथलीट के दिल) या उच्च रक्तचाप के कारण प्रतिक्रियाशील मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी को बाहर रखा जाना चाहिए। विभेदक निदान में महाधमनी वाल्व के रोगों पर भी विचार किया जाना चाहिए। रोगी की शारीरिक जांच के दौरान, एक सिस्टोलिक प्रकट होता है जो थकावट के कारण बढ़ जाता है।यह लक्षण वलसालवा युद्धाभ्यास के दौरान देखा जा सकता है।

आदर्श रूप से, ईसीजी क्यू तरंगों और एक पुनरावृत्ति विकृति दिखा कर बाएं निलय अतिवृद्धि का प्रमाण प्रदान करता है। इकोकार्डियोग्राफी के दौरान, सेप्टल अतिवृद्धि के अलावा, माइट्रल वाल्व लीफलेट का एक विस्थापन, जो बहिर्वाह पथ को संकीर्ण करता है, मनाया जा सकता है। बाएं वेंट्रिकल और मुख्य धमनी के बीच दबाव कूदने के अर्थ में आराम करने वाला ढाल मापा जाता है। चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग वितरण के असामान्य रूपों को दर्शाता है और मायोकार्डियम में धब्बेदार निशान दिखा सकता है।

इसके अलावा, प्रवाह त्वरण और संभवतः पिछले सेप्टल embolifications के संकेत प्रदर्शित किए जा सकते हैं। एक कार्डिएक कैथीटेराइजेशन परीक्षा हृदय को कठोर निर्धारित करने के लिए दबाव को मापती है। एक आणविक आनुवंशिक परीक्षा निदान की पुष्टि करती है। कई स्पर्शोन्मुख रोगियों में एक मामूली कमजोरी है और इसलिए एक अच्छा रोग का निदान है। बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के रुकावट के साथ रूप अक्सर दिल की विफलता में विकसित होते हैं और इसलिए एक खराब रोग का निदान होता है।

जटिलताओं

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की जटिलताएं संभावित लक्षणों और परिणामों से उत्पन्न होती हैं। उदाहरण के लिए, कार्डियक अतालता खतरनाक हो सकती है। इस मामले में, अनियमित दिल की धड़कन के इलाज के लिए दवा लेना आवश्यक है। इसके अलावा, अचानक हृदय की मृत्यु, दिल की विफलता और स्ट्रोक से मृत्यु तुलनात्मक रूप से उच्च है, जो हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को सभी कार्डियोमायोपैथियों का सबसे जटिल और गंभीर रूप बनाती है।

एक प्रतिशत मामलों में अचानक हृदय की मृत्यु हो जाती है और युवा रोगियों के प्रभावित होने की अधिक संभावना होती है। लक्षण आमतौर पर हल्के होते हैं, जिससे हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का निदान करना मुश्किल हो जाता है। यह भी देखा जा सकता है कि परिवार के सदस्यों के लिए एक ही बीमारी का खतरा अधिक है। दिल की विफलता, सबसे आम जटिलता, वृद्ध लोगों में एक बड़ी भूमिका निभाती है।

चूंकि बाएं बहिर्वाह चैनल तेजी से तनावग्रस्त हैं, इसलिए वे रोग के दौरान संकीर्ण हो सकते हैं। इससे हृदय की मांसपेशी सख्त हो सकती है। एक कठोर वेंट्रिकल के परिणामस्वरूप आलिंद फिब्रिलेशन होता है, जो 25 प्रतिशत रोगियों को प्रभावित करता है। एंडोकार्डिटिस, हृदय की भीतरी परत की एक सूजन जो हृदय के वाल्व में फैलती है, एक माध्यमिक रोग के रूप में भी हो सकती है।

कुल मिलाकर, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी एक लाइलाज बीमारी है, जो ज्यादातर मामलों में जटिलताओं के बिना चलती है और इसमें उपचार के अच्छे विकल्प होते हैं। जीवन प्रत्याशा प्रभावित नहीं होती है, यह केवल गंभीर बीमारी है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

दिल की लय में किसी भी असामान्यता की जांच एक डॉक्टर द्वारा की जानी चाहिए। यदि ऊपरी शरीर में दबाव की भावना है, एक आंतरिक भारीपन है या साँस लेने में समस्याएं हैं, तो डॉक्टर की आवश्यकता है। साँस लेने की गतिविधि में गड़बड़ी, सांस की तकलीफ या साँस लेने में रुकावट को तुरंत एक डॉक्टर द्वारा स्पष्ट किया जाना चाहिए। जीव के अन्डरप्लेयर का खतरा है, जिससे कई अंग विफलता हो सकते हैं। चूंकि हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी चिकित्सा उपचार के बिना अचानक हृदय की मृत्यु का कारण बन सकती है, जैसे ही पहले अनियमित दिल की धड़कन होती है, डॉक्टर से मिलने की सिफारिश की जाती है।

यदि आपको पेलपिटेशन, रक्तचाप में वृद्धि, नींद की गड़बड़ी या आंतरिक बेचैनी का अनुभव होता है, तो आपको डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। सीने में दर्द की स्थिति में, प्रदर्शन में कमी या तेजी से थकावट, कारण स्पष्ट करने के लिए जांच शुरू की जानी चाहिए। यदि चेतना की गड़बड़ी होती है या बेहोशी होती है, तो संबंधित व्यक्ति को एक आपातकालीन चिकित्सक की आवश्यकता होती है। एक बचाव सेवा को सतर्क किया जाना चाहिए और प्राथमिक चिकित्सा उपाय शुरू किए जाने चाहिए। चक्कर आना, अस्थिर चाल या ध्यान की गड़बड़ी की स्थिति में, डॉक्टर के साथ चेक-अप यात्रा की सिफारिश की जाती है। बीमारी या लगातार अस्वस्थता की एक सामान्य भावना की जांच और इलाज किया जाना चाहिए। यदि लक्षण बढ़ जाते हैं, तो डॉक्टर की यात्रा आवश्यक है। यदि शारीरिक अनियमितताओं के साथ भावनात्मक समस्याएं निर्धारित की जाती हैं, तो डॉक्टर की आवश्यकता होती है।

आपके क्षेत्र में चिकित्सक और चिकित्सक

उपचार और चिकित्सा

हालांकि हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी अभी तक इलाज योग्य नहीं है, लेकिन अब इसका इलाज लक्षणों के आधार पर किया जा सकता है। रोग का निदान इसलिए पहले से किया गया सुधार है। बाएं हृदय वेंट्रिकल को डाउनग्रेड करने के लिए बीटा ब्लॉकर्स जैसे ड्रग्स रूढ़िवादी उपचार उपायों के रूप में उपलब्ध हैं। एंटीरैडमिक दवाएं कार्डियक अतालता को कम करती हैं।

मरीजों को सलाह दी जाती है कि वे अचानक अधिक से अधिक तनाव के साथ प्रतिस्पर्धी खेल और खेल से बचें। सेप्टल हाइपरट्रॉफी के कैथेटर उपचार को एक पारंपरिक उपाय के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है। यह उपचार सेप्टल हाइपरट्रॉफी के ट्रांसकोरोनरी एबलेशन या पर्कुट्यूनल ट्रांसलुमिनल सेप्टल मायोकार्डियल एब्लेशन द्वारा किया जाता है। पूर्वकाल इंटरवेंट्रिकुलर रामू एक कार्डियक कैथेटर के माध्यम से एक गुब्बारे के साथ बंद है। जब बहिर्वाह पथ में ढाल गिरता है, तो शुद्ध शराब गुब्बारे के माध्यम से पीछा किया जाता है और बाधा क्षेत्र में एक चक्करदार चक्कर को ट्रिगर करता है।

इससे रुकावट कम होती है। एक अन्य संभावित उपचार मोडैप्टिक एंडोकार्डियल रेडियोफ्रीक्वेंसी सेप्टल हाइपरट्रॉफी है। कार्डिएक कैथेटर-निर्देशित रेडियो फ्रीक्वेंसी एब्लेशन कार्डियक अतालता का इलाज करता है। सेप्टम के दाएं वेंट्रिकल में रुकावट के क्षेत्र में एक कार्डियक कैथेटर के माध्यम से विद्युत ऊर्जा पहुंचाई जाती है। स्कारिंग बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में ढाल को कम करती है। एक इनवेसिव उपचार विकल्प ट्रांसऑटेरिक सबवेलुलर मायकोमी है।

यह दिल की सर्जरी महाधमनी वाल्व के माध्यम से बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ से मांसपेशियों के ऊतकों को हटा देती है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों के लिए सहायक उपाय भी उपलब्ध हैं। उदाहरण के लिए, एक डिफिब्रिलेटर को कार्डियक अतालता के खिलाफ प्रत्यारोपित किया जा सकता है।

निवारण

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को रोका नहीं जा सकता क्योंकि बीमारी का एक आनुवंशिक कारण है।

चिंता

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लिए देखभाल के विकल्प मुख्य रूप से नियमित जांच पर ध्यान केंद्रित करते हैं ताकि यह सुनिश्चित हो सके कि रक्तचाप सही ढंग से समायोजित है। लक्षणों के आधार पर, डॉक्टर इस निदान का विस्तार कर सकते हैं या परीक्षा नियुक्तियों के बीच के अंतराल को छोटा कर सकते हैं। कुछ मामलों में, रोगियों के पास विशेषज्ञ डॉक्टर उपलब्ध होते हैं जो उचित परामर्श घंटे प्रदान करते हैं।

दीर्घकालिक अनुवर्ती स्थिर होना चाहिए, और उपस्थित चिकित्सक इसकी निगरानी के लिए जिम्मेदार है। बिगड़ने से बचने के लिए दवा को फिर से पढ़ना आवश्यक हो सकता है। बढ़े हुए बाएं वेंट्रिकल वाले वंशानुगत रोगियों में, हालांकि, अचानक हृदय की मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है।

प्रभावित लोगों को अत्यधिक शारीरिक परिश्रम से बचना चाहिए और व्यायाम करते समय भी सावधान रहना चाहिए। यदि आप अपने आप को अधिभारित करते हैं, तो जोखिम छलांग और सीमा से बढ़ जाता है। यदि शारीरिक परिश्रम अपरिहार्य है, तो रोगियों को अचानक नहीं रोकना चाहिए लेकिन इसे धीरे-धीरे दूर करना चाहिए। सामान्य रोज़मर्रा की गतिविधियाँ मूल रूप से कोई समस्या नहीं हैं और शिकायतें पैदा नहीं करती हैं।

प्रभावित लोगों को तैराकी, यात्रा और हल्की गतिविधियों के बिना नहीं करना है। यदि अन्य सर्जिकल या दंत हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है, तो जिम्मेदार चिकित्सक को रोगी की सुरक्षा और जोखिम को कम करने के लिए आवश्यक सावधानी बरतनी चाहिए।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

रोजमर्रा की जिंदगी में, मुख्य बात उन स्थितियों से बचना है जो शारीरिक रूप से तनावपूर्ण हैं। प्रभावित लोगों की सामान्य शारीरिक लचीलापन के आधार पर, इसमें गहन खेल गतिविधि और प्रतिस्पर्धात्मक परिस्थितियाँ शामिल हो सकती हैं जैसे कि फुटबॉल खेल या शीर्ष-स्तरीय खेल खेलना। भारी शारीरिक श्रम से भी बचना चाहिए। यह विशेष रूप से सच है अगर ये मजबूत दबाने और धक्का देने से जुड़े हैं।

हालांकि, क्या शारीरिक रूप से तनावपूर्ण स्थिति पैदा होनी चाहिए, यह अचानक समाप्त नहीं करना सबसे अच्छा है, लेकिन इसे धीरे-धीरे समाप्त होने दें। अधिकांश रोज़मर्रा की गतिविधियाँ, लेकिन यात्रा या तैराकी भी, पूरी तरह से उन लोगों के लिए संभव है जो लक्षण-रहित हैं। एक सामान्य ढांचे में यौन गतिविधियां सामान्य रोजमर्रा के तनाव के तहत अप्रमाणिक हैं।

अन्य हृदय रोगों के विकास को रोकने के लिए, प्रभावित लोगों को धूम्रपान से बचना चाहिए। सब्जियों और फलों से भरपूर आहार खाने और पशु वसा और मांस के साथ कोलेस्ट्रॉल युक्त खाद्य पदार्थों को कम मात्रा में खाने की भी सलाह दी जाती है। सभी तनाव कारकों को भी कम किया जाना चाहिए। प्रभावित लोग स्वयं सहायता समूह और इंटरनेट फ़ोरम में भी मदद पा सकते हैं।