अभिमस्तिष्कता

अवधि अभिमस्तिष्कता गर्भावस्था की शुरुआत में होने वाले भ्रूण की एक गंभीर विकृति का वर्णन करता है। मस्तिष्क के एक गैर-बंद खोपड़ी और लापता भागों के कारण, एनेसेफली से पीड़ित नवजात शिशुओं की जीवन प्रत्याशा केवल कुछ घंटों या दिनों की होती है।

क्या है अनासक्ति?

या अनासक्ति से Anenkephaly (यह नाम ग्रीक शब्द "एनकेफेलोस" से आया है, जो मस्तिष्क का वर्णन करता है, एनासेफली का अर्थ है "बिना मस्तिष्क के") पहली बार 1926 में एडुआर्ड गैम्पर द्वारा वैज्ञानिक रूप से प्रकाशित किया गया था।

गर्भावस्था के 26 वें दिन से पहले Anencephaly विकसित होता है और इसे न्यूरल ट्यूब दोषों के भीतर विकृति का सबसे गंभीर रूप माना जाता है। (तंत्रिका ट्यूब कशेरुक में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकास के पहले चरण को दर्शाता है और इस तरह मनुष्यों में भी है।) जेनेरिक शब्द न्यूरल ट्यूब दोष (NRD) भ्रूण के विकास के उन विकृतियों को संक्षेप में प्रस्तुत करता है जो तंत्रिका ट्यूब के पूर्ण विकास को रोकते हैं।

अनीसेफली के मामले में इस गंभीर विकृति के प्रभावों में शामिल हैं, बिना छितरी खोपड़ी के अलावा, खोपड़ी की छत के गायब हिस्सों, खोपड़ी, दिमागी और मस्तिष्क के अलग-अलग डिग्री, जिसमें मस्तिष्क स्टेम केवल 25 प्रतिशत मामलों में ही विकसित होता है। खोपड़ी के आधार में स्थित पिट्यूटरी ग्रंथि (पिट्यूटरी ग्रंथि) को भी अनायास ही अविकसित कर दिया जाता है।

का कारण बनता है

एनेस्थली के कारण ज्यादातर मामलों में गर्भावस्था के दौरान फोलिक एसिड (बी विटामिन के सिंथेटिक रूप) की कमी होती है। लेकिन गर्भवती माताओं द्वारा शराब, नशीली दवाओं या नशीली दवाओं के दुरुपयोग जैसे बहिर्जात कारकों के साथ-साथ गर्भवती महिलाओं में कैंसर से लड़ने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली कीमोथेरेपी, साथ ही पारा के संपर्क में, आयोनाइजिंग विकिरण (एक्स-रे, सीटी या विभिन्न संक्रामक रोगों के प्रभाव) के कारण माने जाते हैं। अभिमस्तिष्कता।

लेकिन यहां तक ​​कि शायद ही कभी होने वाली, अजन्मे बच्चे के सहज विकृति से अनैन्सिस हो सकता है। इन जोखिम कारकों के सभी केवल गर्भवती माताओं में खेलने के लिए आते हैं यदि वे पहले से ही नवीनतम गर्भावस्था के पांचवें सप्ताह की शुरुआत तक मौजूद हैं।

आज के चिकित्सा के दृष्टिकोण से, आनुवांशिक कारक एंसेफली के विकास में कोई भूमिका नहीं निभाते हैं, जिसका अर्थ है कि गर्भवती महिलाओं का जोखिम जो पहले से ही एनेस्थेटिक विकृति वाले बच्चे को जन्म दे चुके हैं (महिला) जनसंख्या औसत से अधिक नहीं है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

ज्यादातर मामलों में, एनासेफली बहुत गंभीर लक्षणों से जुड़ा होता है। हालांकि, लक्षण केवल बच्चे को प्रभावित करते हैं, ताकि मां का स्वास्थ्य किसी भी बीमारी से खतरे में न पड़े। बच्चे को बहुत उथली आंखें सॉकेट और दृढ़ता से आंखों से पीड़ित होती हैं।

मस्तिष्क भी बहुत अविकसित है, जिसके परिणामस्वरूप मनोवैज्ञानिक, मोटर और न्यूरोलॉजिकल क्षति और सीमाएं हैं। बच्चे की जीवित रहने की क्षमता भी बीमारी से गंभीर रूप से प्रतिबंधित है, ताकि अधिकांश बच्चे जन्म से पहले या शीघ्र ही मर जाते हैं। आप जीवित रहने में असमर्थ होने के कारण पीड़ित हैं।

कुछ मामलों में, माँ-से-पीड़ित भी समय से पहले प्रसव से पीड़ित हो सकती है, जो गंभीर दर्द से जुड़ी है। स्टिलबर्थ या बच्चे की शुरुआती मौत के परिणामस्वरूप कई महिलाएं और उनके साथी मानसिक स्वास्थ्य समस्याओं या गंभीर अवसाद से पीड़ित हैं। इसलिए आप मनोवैज्ञानिक उपचार पर भी निर्भर हैं।

इसके अलावा, एनेस्थली से एमनियोटिक थैली का टूटना हो सकता है, जो स्टिलबर्थ को भी बढ़ावा देता है। चूंकि बच्चा भोजन को निगलना नहीं कर सकता है, उसे एक कृत्रिम ट्यूब के माध्यम से खिलाया जाता है। अगर एनेस्थली का पता लगाया जाए तो गर्भावस्था को भी समाप्त किया जा सकता है। मनोवैज्ञानिक शिकायतें अक्सर यहां भी होती हैं।

निदान और पाठ्यक्रम

एनेस्थली को निर्धारित करने के लिए, "पूर्व प्रसव निदान" (प्रसव पूर्व निदान) के भाग के रूप में गर्भवती मां के रक्त की जांच की जाती है। यदि "अल्फा-1-भ्रूणप्रोटीन" की एकाग्रता बढ़ जाती है, तो एक बीमारी की संभावना की गणना की जा सकती है। यदि एनेस्थली पर संदेह किया जाता है, तो एक विशेष 3-डी अल्ट्रासाउंड परीक्षा का उपयोग करके एक विश्वसनीय निदान किया जाता है।

एनोसेफली से पीड़ित भ्रूण में निगलने वाले पलटा की कमी के कारण, बहुत अधिक एमनियोटिक द्रव गर्भ में जमा हो सकता है, जिससे समय से पहले प्रसव हो सकता है और इस प्रकार एम्नियोटिक थैली का अवांछित रूप से टूटना हो सकता है।इसे रोकने के लिए, एमनियोटिक द्रव को तथाकथित पंचर का उपयोग करके सूखा जाना चाहिए।

जन्म आमतौर पर योनि से होता है और समय का पाठ्यक्रम सामान्य जन्म प्रक्रियाओं से मेल खाता है, हालांकि संकुचन कृत्रिम रूप से प्रेरित हो सकता है, क्योंकि भ्रूण के अविकसित पिट्यूटरी ग्रंथि प्राकृतिक श्रम को ट्रिगर करने का संकेत नहीं दे सकती है। एम्नियोटिक थैली के कृत्रिम रूप से प्रेरित टूटना नाटकीय रूप से एनेस्थली से पीड़ित भ्रूण में स्टिलबर्थ की संभावना को बढ़ाता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

यदि गर्भावस्था के दौरान अल्ट्रासाउंड परीक्षा के दौरान एनेस्थली का पता लगाया जाता है, तो जन्म के तुरंत बाद गहन चिकित्सा उपाय किए जाने चाहिए। दोष की गंभीरता के कारण, लगभग 75 प्रतिशत माता-पिता गर्भावस्था को समय से पहले समाप्त करने का निर्णय लेते हैं। गर्भपात की स्थिति में, उपस्थित चिकित्सक आवश्यक उपाय करेगा और माता-पिता को एक उपयुक्त विशेषज्ञ क्लिनिक में रेफर करेगा।

चाहे आघात चिकित्सा जैसे चिकित्सीय उपाय या स्व-सहायता समूह में भागीदारी आवश्यक हो, केस-बाय-केस आधार पर तय किया जाना चाहिए। माता-पिता जो बच्चे को जन्म देना चाहते हैं, उन्हें बच्चे की अपेक्षित मृत्यु के अनुसार तैयारी करनी चाहिए। इसके अलावा, प्रभारी चिकित्सक गहन चिकित्सा देखभाल (ट्यूब का उपयोग करके खिलाना) तैयार करेगा और प्रक्रिया के बारे में माता-पिता को सूचित करेगा।

वास्तविक जन्म प्रक्रिया सामान्य प्रक्रियाओं से मेल खाती है। अस्पताल के परामर्श से, हालांकि, व्यक्तिगत तैयारी के उपाय भी यहां किए जा सकते हैं। सामान्य तौर पर, माता-पिता से एक बच्चे की उम्मीद करते हैं कि उसे एक विश्वसनीय चिकित्सक के साथ सभी विवरणों पर चर्चा करनी चाहिए।

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उपचार और चिकित्सा

अनीसेफली का उपचार सिद्धांत रूप में संभव नहीं है, ताकि जन्म के कुछ घंटे बाद ही भ्रूण जीवित रहे, क्योंकि पलटा निगलने की कमी इसे मृत्यु के प्रत्यक्ष कारण के रूप में तरल पदार्थ और निर्जलीकरण को अवशोषित करने से रोकती है।

हालांकि, एनेस्थली के साथ नवजात जीवन को गहन चिकित्सा देखभाल (ट्यूबों के माध्यम से खिला) के माध्यम से औसतन दो से चार दिनों तक बढ़ाया जा सकता है।

गर्भावस्था की एक समयपूर्व समाप्ति का सवाल जो इससे उत्पन्न होता है और एक नैतिक दृष्टिकोण से उत्तर देना मुश्किल है, प्रभावित लोगों में से लगभग 25 प्रतिशत द्वारा खारिज कर दिया जाता है, क्योंकि खुद को उम्मीद करने वाली माताओं के लिए कोई जोखिम नहीं है और वे कम से कम जीवन के लिए अपने एनेसोफिलिक बच्चे को देना चाहते हैं।

आउटलुक और पूर्वानुमान

दुर्भाग्य से, ज्यादातर मामलों में, जन्म के कुछ घंटों बाद रोगी की मृत्यु के बाद एनेस्थली का परिणाम होता है। वे प्रभावित अधूरे मस्तिष्क और अपूर्ण रूप से विकसित खोपड़ी से पीड़ित हैं। यह नवजात शिशु की जीवन प्रत्याशा को काफी कम कर देता है। आंखें भी अविकसित हैं और आमतौर पर आंख सॉकेट से फैलती है।

ज्यादातर मामलों में, विशेष रूप से माता-पिता और रिश्तेदार भी गंभीर अवसाद और अन्य मनोवैज्ञानिक शिकायतों से पीड़ित होते हैं। Anencephaly भी अक्सर समय से पहले प्रसव और इसलिए आमतौर पर प्रसव के दौरान गंभीर दर्द की ओर जाता है। जन्म भी anencephaly की वजह से कृत्रिम रूप से प्रेरित किया जा सकता है। रोगी का एक स्थिर दर्द सीधे हो सकता है।

एंसेफली का निदान अपेक्षाकृत जल्दी किया जा सकता है, ताकि गर्भावस्था को भी समाप्त किया जा सके। हालांकि, यहां भी, मनोवैज्ञानिक शिकायतों का उत्पन्न होना असामान्य नहीं है, जिसका अंततः इलाज किया जाना है। एनेस्थली का प्रत्यक्ष और कारण उपचार संभव नहीं है। वे प्रभावित जन्म के कुछ घंटों बाद मर जाते हैं।

निवारण

मध्य यूरोप में एनासेफली का जोखिम लगभग 1: 1000 रहा है (क्योंकि फोलिक एसिड पेश किया गया था), काली आबादी के बीच चार गुना कम मामले होते हैं। अल्कोहल, ड्रग्स और दवा से परहेज करने के साथ-साथ पहले से उल्लेखित जोखिम वाले कारकों जैसे कि (प्रारंभिक) गर्भावस्था के दौरान संक्रामक रोगों से बचने की संभावना कम से कम एनेफ़सी से पीड़ित भ्रूण की संभावना को कम करती है।

चिंता

एनासेफली के लिए व्यापक अनुवर्ती देखभाल आवश्यक है। चूंकि प्रभावित बच्चे कुछ घंटों के बाद मर जाते हैं, इसलिए माता-पिता काफी भावनात्मक तनाव में हैं। इस कारण से, aftercare में मुख्य रूप से आघात का गहन चिकित्सीय प्रसंस्करण शामिल है।

बच्चे के रिश्तेदारों को एक उपयुक्त आघात चिकित्सक से संपर्क करना चाहिए और यदि आवश्यक हो, तो एक स्व-सहायता समूह चुनें। वहां वे अन्य प्रभावित व्यक्तियों के साथ विचारों का आदान-प्रदान कर सकते हैं। जन्म के बाद एक बार की परीक्षा तक ही शारीरिक aftercare सीमित है। स्त्री रोग विशेषज्ञ चोटों और अन्य जटिलताओं से निपटने के लिए जन्म नहर की जांच करेंगे।

वह अल्ट्रासाउंड स्कैन भी कर सकता है और खून भी खींच सकता है। वह अपनी मानसिक स्थिति को फिर से स्पष्ट करने के लिए संबंधित महिला के साथ एक बातचीत भी करेगा। एक बीमार बच्चे के जन्म के बाद, स्त्री रोग विशेषज्ञ की सामान्य दिनचर्या को फिर से शुरू करना होगा।

मां को आनुवांशिक विकारों में एक विशेषज्ञ को भी यह निर्धारित करने के लिए देखना चाहिए कि क्या बच्चे के एनेस्थली में आनुवंशिक कारण है। निदान के आधार पर, अगले चरणों की योजना बनाई जा सकती है, खासकर अगर एक नई गर्भावस्था की योजना बनाई गई है। इस बीमारी में खुद को व्यापक अनुवर्ती देखभाल की आवश्यकता नहीं होती है, हालांकि बच्चे की एक शव परीक्षा की जा सकती है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

एनेस्थली वाले शिशु आमतौर पर जन्म के कुछ घंटों बाद तक ही जीवित रहते हैं। प्रभावित बच्चों के माता-पिता को आमतौर पर प्रारंभिक गर्भावस्था में बच्चे के पीड़ित होने के बारे में सूचित किया जाता है और इस प्रकार नियत तारीख से बहुत पहले पता चलता है कि संतान की मृत्यु हो जाएगी। माता-पिता को यह तय करना होगा कि गर्भावस्था को समाप्त करने के लिए बच्चे को ले जाना है या नहीं। किए गए निर्णय के आधार पर, डॉक्टर अगले चरणों की शुरुआत कर सकता है।

माता-पिता जो बच्चे के खिलाफ निर्णय लेते हैं, उन्हें मनोवैज्ञानिक सलाह लेनी चाहिए और विशेषज्ञ डॉक्टरों की मदद से पढ़ने और चर्चा करने के साथ आसन्न गर्भपात की तैयारी करनी चाहिए। माता-पिता जो बच्चे को रखना चाहते हैं, वे अक्सर अस्पताल में बच्चे के जन्म और मृत्यु के बीच का समय बिताते हैं - यहां भी, उचित सावधानी बरतनी चाहिए।

डॉक्टर माता-पिता को चिकित्सीय सलाह भी देंगे। किसी विशेषज्ञ से बात करने से माता-पिता को दुःख से निपटने में मदद मिल सकती है। एक स्व-सहायता समूह में जाने से बच्चे के नुकसान को दूर करने और लंबी अवधि में फिर से सकारात्मक जीवन जीने में मदद मिलती है।