amyloidosis

amyloidosis अंतरकोशिकीय स्थानों में प्रोटीन के एक रोग संचय को संदर्भित करता है। अमाइलॉइडोसिस स्वयं एक बीमारी नहीं है, बल्कि, यह विभिन्न बीमारियों का कारण बनता है। एमीलोइडोसिस को केवल ऊतक के नमूने की साइटोलॉजिकल परीक्षा के माध्यम से पता लगाया जा सकता है। यह लगभग विशेष रूप से 65 वर्ष की आयु के पुराने रोगियों को प्रभावित करता है। Amyloidosis का इलाज केवल एक सीमित सीमा तक किया जा सकता है और ऐसा होने के लगभग 24 महीने बाद घातक होता है।

अमाइलॉइडोसिस क्या है?

अमाइलॉइडोसिस प्रोटीन चयापचय का एक विकार है। एक निश्चित प्रोटीन (जैसे इम्युनोग्लोबुलिन, सिस्टैटिन या लाइसोजाइम) केवल या केवल अपर्याप्त रूप से amyloidosis से पीड़ित रोगी में टूट नहीं सकते हैं।

नतीजतन, प्रोटीन विभिन्न अंगों की कोशिकाओं के बीच रिक्त स्थान में जमा होता है - जैसे कि यकृत, गुर्दे या हृदय - और अंग गतिविधि को बाधित करता है। रोगी को विकसित होने वाली विभिन्न बीमारियों के माध्यम से अमाइलॉइडोसिस दिखाई देता है। इनमें शामिल हैं, उदाहरण के लिए, एक असामान्य रूप से बढ़े हुए यकृत, एक सूजन दिल की मांसपेशी, अस्थि मज्जा का अस्थि मज्जा (मल्टीपल मायलोमा) कैंसर या नाक का कैंसर।

कभी-कभी एक ही समय में कई अंगों में प्रोटीन का संचय होता है, जिससे कई अंग बीमार या असफल हो जाते हैं (कई अंग विफलता)।

का कारण बनता है

अमाइलॉइडोसिस के कारण प्रोटीन चयापचय के विकार में निहित हैं। प्रोटीन आमतौर पर रक्त सीरम में विघटित रूप में पाए जाते हैं।

यदि प्रोटीन भंग नहीं होता है या टूट जाता है, तो एकाग्रता बहुत अधिक है। यदि इसे उत्सर्जित नहीं किया जा सकता है, तो प्रोटीन कोशिकाओं के बीच रिक्त स्थान में जमा होता है। वहां यह एंजाइम द्वारा हमला किया जाता है; नतीजतन, अमीनो एसिड की लंबी श्रृंखलाएं बनाई जाती हैं, जो माइक्रोस्कोप के नीचे छोटे तंतुओं के रूप में दिखाई देती हैं।

तंतुओं को भंग नहीं किया जा सकता है और न ही टूट सकता है। नतीजतन, अंग पूरी तरह से निष्क्रिय होने तक नष्ट हो जाता है। अभी तक यह निर्धारित करना संभव नहीं हो पाया है कि कौन से रोगी एमाइलॉयडोसिस विकसित करते हैं; शोध की वर्तमान स्थिति के अनुसार, एक आनुवंशिक प्रवृत्ति का अनुमान लगाया जाता है।

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लक्षण, बीमारी और संकेत

सबसे खराब स्थिति में, एमाइलॉयडोसिस से मृत्यु हो सकती है। शिकायतें भी अपेक्षाकृत गंभीर हैं और इसलिए प्रारंभिक अवस्था में ही इसका इलाज किया जाना चाहिए। एक नियम के रूप में, रोगी गंभीर हृदय अपर्याप्तता से पीड़ित हैं। इससे स्थायी थकान और थकान होती है।

एमीलोइडोसिस के कारण रोगी की लचीलापन भी काफी कम हो जाती है। बीमारी के आगे के पाठ्यक्रम में हृदय की लय की गड़बड़ी होती है, जिससे दिल की धड़कन अपने आप बदल सकती है। यहां तक ​​कि हल्की गतिविधियां रोगी के लिए बहुत सख्त दिखाई दे सकती हैं, ताकि रोजमर्रा की जिंदगी में प्रतिबंध हो सकें। इन प्रतिबंधों के परिणामस्वरूप, कई पीड़ित अवसाद या अन्य मनोवैज्ञानिक विकारों से भी पीड़ित हैं।

अमाइलॉइडोसिस से मनोभ्रंश भी हो सकता है। इस मामले में, जो प्रभावित होते हैं वे अक्सर अपने रोजमर्रा के जीवन में अन्य लोगों की मदद पर निर्भर होते हैं और जीवन की गुणवत्ता में काफी कमी आती है। हृदय की मांसपेशियों के सख्त होने से प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा भी कम हो जाती है। अमाइलॉइडोसिस से दिल का दौरा या स्ट्रोक का खतरा भी काफी बढ़ जाता है। दिल में दर्द भी एक आतंक हमले या मौत का डर हो सकता है।

निदान और पाठ्यक्रम

एक निदान केवल एक साइटोलॉजिकल परीक्षा के माध्यम से किया जा सकता है। यदि विशिष्ट माध्यमिक बीमारियां - जैसे कि बढ़े हुए यकृत, कार्डियक अतालता या गुर्दे की विफलता - हुई है, तो डॉक्टर को अमाइलॉइडोसिस पर विचार करना चाहिए और एक उपयुक्त प्रयोगशाला परीक्षा आयोजित करनी चाहिए।

इस प्रयोजन के लिए, एक ऊतक का नमूना (बायोप्सी) प्रभावित अंग से लिया जाता है और फिर माइक्रोस्कोप के नीचे जांच की जाती है। Amyloidosis कोशिकाओं के बीच सूक्ष्म रूप से दृश्य थ्रेड जैसी संरचनाओं के माध्यम से दिखाई देता है। ऊतक का नमूना डाई कांगो लाल रंग से सना हुआ है। ध्रुवीयकृत प्रकाश के तहत अंतरकोशिकीय स्थानों का एक हरा-भरा मलिनकिरण दिखाई देता है। एक स्किन्टिग्राफी एमिलॉइडोसिस के प्रसार के बारे में जानकारी प्रदान कर सकती है। एक स्किंटिग्राफी के दौरान, एक रेडियोधर्मी पदार्थ दिया जाता है जो एमाइलॉयडोसिस को बांधने और इसे दृश्यमान बनाने में सक्षम है।

रोगी को अमाइलॉइडिसिस स्वयं ही हो जाता है। अमाइलॉइडोसिस की प्रगति के साथ - जमा अपेक्षाकृत तेज़ी से फैलते हैं - स्पष्ट रूप से दृश्यमान माध्यमिक रोग हैं जो जीवन की गुणवत्ता को गंभीर रूप से बिगाड़ते हैं। पाठ्यक्रम के आधार पर, एक अंग अपर्याप्तता या एक अंग विफलता है। अमाइलॉइडोसिस घातक है - इसके पहले होने के लगभग 24 महीने बाद, एक या अधिक अंग अब क्रियाशील नहीं हैं।

जटिलताओं

अमाइलॉइडोसिस, जो शायद ही कभी होता है, शरीर के प्रोटीन संतुलन पर व्यापक प्रभाव डालता है और इसे बदलता है। अघुलनशील जमा के परिणामस्वरूप, जहाजों, तंत्रिकाओं और हड्डियों पर हमला किया जाता है।एंटीबॉडी अब बिखर नहीं सकते हैं। यदि लक्षण होता है, तो एक प्रणालीगत रूप से पुरानी भड़क उठ सकती है और जीवन-धमकी अनुपात मान सकती है।

अमाइलॉइडोसिस को ठीक नहीं किया जा सकता है, लेकिन इसका इलाज लक्षित तरीके से किया जा सकता है। प्रारंभिक निदान जटिलताओं के जोखिम को कम रखने में मदद करता है। यह काफी हद तक रोगी को अंगों और तंत्रिकाओं के कार्य में एक संभावित गिरावट को जन्म देता है। अमाइलॉइडोसिस धीरे-धीरे होता है। यदि यह अंग-संबंधी लक्षणों को दिखाता है, तो अंग समारोह पहले से ही इस हद तक बिगड़ा हो सकता है कि उसे प्रत्यारोपित किया जाना है।

निदान को प्रभावी बनाने के लिए या तो स्क्रीनिंग विधि या ऊतक का नमूना माना जाता है। फिर लक्षण टाइप किया जाता है। रोग की विविधता के कारण, इस प्रक्रिया को बहुत सावधानी से किया जाना चाहिए। केवल जब दोषपूर्ण प्रोटीन की पहचान की गई है, एक व्यापक चिकित्सा योजना है।

दवा के हिस्से के रूप में कीमोथेरेपी एक सफल उपचार पद्धति साबित हुई है। कुछ परिस्थितियों में, रोगी को दवा प्रशासन के परिणामस्वरूप थकान, थकावट और गैस्ट्रिक असहमति का अनुभव हो सकता है। इसलिए, चिकित्सा पर्यवेक्षण के तहत चिकित्सा का यह रूप सख्ती से दर्ज किया गया है। एक रोगी के रूप में यह महत्वपूर्ण है कि वह ऐसे आहार का पालन करे जो नमक में उतना ही कम हो जितना कि आगे की जटिलताओं को सीमित करने के लिए।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

Amyloidosis को हमेशा चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है। यदि बीमारी के स्पष्ट संकेत हैं, तो एक डॉक्टर से जल्दी से परामर्श किया जाना चाहिए। डॉक्टर फिर यह निर्धारित कर सकते हैं कि क्या यह एमाइलॉयडोसिस है और उचित उपचार शुरू करें।

क्रोनिक संक्रमण और सूजन जैसे गठिया या तपेदिक के साथ-साथ लंबे समय तक डायलिसिस पर रोगियों और अस्थि मज्जा के कैंसर के कुछ रूपों (जैसे मल्टीपल मायलोमा) के रोगियों को विशेष रूप से जोखिम होता है और इसके लिए तुरंत जिम्मेदार चिकित्सक से बात करनी चाहिए क्योंकि एमाइलॉयडोसिस का संदेह है।

यह विशेष रूप से 40 वर्ष की आयु से पुराने रोगियों के लिए सच है। यदि वे बढ़ती कमजोरी और वजन घटाने पर ध्यान देते हैं, तो डॉक्टर की यात्रा आवश्यक है। चूंकि जीव पहले से ही अंतर्निहित बीमारी से कमजोर है, इसलिए एमिलॉयडोसिस का तुरंत इलाज किया जाना चाहिए।

यदि वंशानुगत एमिलॉयडोसिस के किसी भी पारिवारिक इतिहास को जाना जाता है, तो बीमारी के पहले लक्षणों पर चिकित्सा सलाह दी जाती है। नवीनतम जब त्वचा में परिवर्तन जैसे कि खरोंच और सूजन, कार्डियक अतालता और निगलने में कठिनाई होती है, तो एक डॉक्टर से एमाइलॉयडोसिस के साथ परामर्श किया जाना चाहिए।

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उपचार और चिकित्सा

Amyloidosis का इलाज केवल एक सीमित सीमा तक किया जा सकता है। हालांकि, माध्यमिक रोगों के उपचार के लिए, कुछ उपचार उपलब्ध हैं जो पाठ्यक्रम को धीमा कर सकते हैं।

यदि दिल शामिल है, तो कम नमक वाले आहार की सिफारिश की जाती है, जैसा कि गुर्दे में शामिल होने पर होता है। मूत्रवर्धक भी दिया जा सकता है। मूत्रवर्धक शरीर को पानी से बाहर निकालने में मदद करता है और इस प्रकार प्रोटीन।

पेसमेकर का उपयोग किसी भी कार्डियक अतालता का मुकाबला करने के लिए उपयोगी हो सकता है, यदि किडनी 15% से कम खराब हो तो डायलिसिस का संकेत दिया जाता है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

अमाइलॉइडोसिस का आगे का कोर्स आमतौर पर अंतर्निहित बीमारी और इसके उपचार पर निर्भर करता है, ताकि अधिकांश मामलों में बीमारी के सामान्य पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी नहीं की जा सके।

एक नियम के रूप में, हालांकि, एमाइलॉयडोसिस हृदय में गंभीर असुविधा का कारण बनता है, जिससे हृदय की लय की कमी और विकार हो सकते हैं। यह रोजमर्रा की जिंदगी में रोगी की लचीलापन और सामान्य गतिविधियों को भी काफी कम कर देता है या इस बीमारी के कारण खेलकूद संभव नहीं है। इस बीमारी से जीवन की गुणवत्ता काफी कम हो जाती है।

मनोभ्रंश भी विकसित हो सकता है, जो रोगी के रोजमर्रा के जीवन को महत्वपूर्ण रूप से सीमित करता है। रोजमर्रा की जिंदगी का सामना करने में सक्षम होने के लिए रोगी को अन्य लोगों की मदद की भी आवश्यकता हो सकती है। गुर्दे की अपर्याप्तता भी हो सकती है, जिससे रोगी एक प्रत्यारोपण या डायलिसिस पर निर्भर हो सकता है।

अमाइलॉइडोसिस का प्रत्यक्ष उपचार आमतौर पर संभव नहीं है। अधिकांश शिकायतों को एक विशेष आहार के माध्यम से प्रतिबंधित और कम किया जा सकता है। हालांकि, रोगी की जीवन प्रत्याशा कम हो सकती है। कुछ मामलों में पेसमेकर भी लगाया जा सकता है।

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निवारण

वर्तमान शोध के अनुसार, एमाइलॉयडोसिस को रोका नहीं जा सकता है। फैमिलियल अमाइलॉइडोसिस में, कोलीसीन के आजीवन उपयोग से एमाइलॉयडोसिस की शुरुआत में देरी हो सकती है। कभी-कभी रक्त स्टेम सेल थेरेपी के बाद मेलफ़ेलन के साथ कीमोथेरेपी amyloidosis में देरी कर सकती है।

यदि एमाइलॉयडोसिस का संदेह है, अगर यह माना जा सकता है कि हृदय और गुर्दे प्रभावित होंगे, तो कम नमक वाले आहार को बनाए रखने के लिए निवारक देखभाल की जा सकती है।

चिंता

अमाइलॉइड्स के मामले में, अनुवर्ती देखभाल रोग और रोगी के व्यक्तिगत लक्षणों के प्रकार और गंभीरता पर निर्भर करती है। एक नियम के रूप में, अमाइलॉइड्स के लिए नियमित अनुवर्ती जांच के साथ दीर्घकालिक अनुवर्ती देखभाल आवश्यक है। आमतौर पर विभिन्न अंगों के साथ-साथ अंतःस्रावी तंत्र और नरम ऊतक प्रभावित होते हैं।

एक डॉक्टर को इन सभी क्षेत्रों की जांच करनी चाहिए और यदि आवश्यक हो, तो अन्य विशेषज्ञों से परामर्श करें, क्योंकि नए लक्षण कभी-कभी प्रकट हो सकते हैं जिन्हें आगे निदान की आवश्यकता होती है। आफ्टरकेयर में हमेशा दवा का नियमित समायोजन शामिल होता है। रोगी को आमतौर पर दर्द निवारक, विरोधी भड़काऊ दवाएं और अन्य तैयारी लेनी होती हैं जिन्हें कुछ हफ्तों से महीनों के अंतराल पर रोग के वर्तमान पाठ्यक्रम में समायोजित करना पड़ता है।

यदि परिणाम सकारात्मक है, तो एसीई इनहिबिटर और मूत्रवर्धक जैसे सामान्य उपायों को धीरे-धीरे कम किया जा सकता है। यदि पाठ्यक्रम गंभीर है और गुर्दे शामिल हैं, तो डायलिसिस उपचार को स्थायी रूप से जारी रखा जाना चाहिए। कीमोथेरेपी के बाद नियमित रूप से अनुवर्ती विशेष रूप से आवश्यक हैं, जैसा कि एएल एमाइलॉयडोसिस में किया जाता है।

रोग की कई अभिव्यक्तियों के कारण, व्यक्तिगत अनुवर्ती देखभाल केवल एक डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया जा सकता है। प्रभावित लोगों को एक प्रारंभिक चरण में जिम्मेदार चिकित्सक से परामर्श करना चाहिए ताकि चिकित्सा अवधारणा को प्रभावी ढंग से लागू किया जा सके।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

Amyloidosis का अभी तक उचित रूप से इलाज नहीं किया जा सकता है। स्वयं-सहायता उपाय जीवनशैली में बदलाव और वैकल्पिक उपचार के उपयोग पर ध्यान केंद्रित करते हैं। मूल रूप से, दवा को जानबूझकर समायोजित किया जाना चाहिए। रोगी को किसी भी साइड इफेक्ट्स और इंटरैक्शन पर ध्यान देना चाहिए और डॉक्टर को उनके बारे में सूचित करना चाहिए। गंभीर जटिलताओं को ध्यान देने योग्य बनने से पहले असामान्य लक्षणों को भी स्पष्ट करने की आवश्यकता होती है।

यदि कार्डियक अतालता विकसित होती है, तो पेसमेकर का उपयोग इंगित किया जाता है। जो मरीज ध्यान देने योग्य लक्षणों का अनुभव करते हैं, वे जिम्मेदार चिकित्सक से बात करने के लिए सबसे अच्छा है और एक व्यापक हृदय संबंधी परीक्षा है। एक सिद्ध प्राकृतिक उपाय है ग्रीन टी। उपाय हृदय की समस्याओं को रोकता है और गुर्दे के कार्य को भी समर्थन करता है। इसके अलावा, रोगी को नियमित रूप से मूत्रवर्धक लेना चाहिए ताकि शरीर को तरल पदार्थ बाहर निकालने में मदद मिल सके और इस प्रकार प्रोटीन।

वैकल्पिक रूप से, एक होम्योपैथिक उपचार है। चिकित्सा के भाग के रूप में, होम्योपैथ व्यक्तिगत रूप से उपयुक्त उपचार करता है और संबंधित व्यक्ति के स्वास्थ्य की वर्तमान स्थिति के बारे में उन्हें बताता है। यह रोग प्रक्रिया को धीमा करके रोग का पूर्वव्यापी इलाज किया जा सकता है। होम्योपैथिक उपचार के साथ एक पूर्ण इलाज की संभावना नहीं है, लेकिन वैकल्पिक चिकित्सा रोग के पाठ्यक्रम पर सकारात्मक प्रभाव डाल सकती है और लक्षणों को कम कर सकती है।