स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम

स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम एक गंभीर त्वचा रोग है जो विभिन्न दवाओं, संक्रमणों और घातक प्रक्रियाओं के लिए एलर्जी संबंधी प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के रूप में विकसित हो सकता है। त्वचा पर तिलचट्टे जैसे लक्षण न केवल त्वचा पर बनते हैं, बल्कि रोगी के श्लेष्म झिल्ली पर भी होते हैं। उपचार प्रतिक्रियाओं के प्राथमिक कारण को यथासंभव समाप्त करता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम क्या है?

त्वचा रोग जन्मजात या अधिग्रहित हो सकते हैं। अधिग्रहित त्वचा रोग का एक रूप संक्रमण, दवाओं या अन्य विषाक्त पदार्थों के जवाब में त्वचा के घाव हैं।उदाहरण के लिए, इरिथेमा एक्सुडातिवम मल्टीफोर्म ऊपरी कोरियम में होता है और सूजन के लिए एक तीव्र त्वचीय प्रतिक्रिया से मेल खाता है। यह एक इरिथेमा है, अर्थात् दाद सिंप्लेक्स, स्ट्रेप्टोकोकी या पैरानियोप्लासिस के साथ संक्रमण के संदर्भ में त्वचा का लाल होना।

इरिथेमा के लिए दवाएं भी जिम्मेदार हो सकती हैं। स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम इरिथेमा एक्सुडातिवम मल्टीफॉर्म का एक रूप है और तदनुसार त्वचा की अधिक गंभीर एलर्जी दवा या संक्रमण प्रतिक्रियाओं से संबंधित है। इस शब्द का इस्तेमाल एलर्जी की प्रतिक्रिया के लिए किया जाता था एरीथेमा एक्सडैटिवम मल्टीफॉर्मे माजस उपयोग किया गया।

इस बीच, हालांकि, इस शब्द का उपयोग अप्रचलित हो गया है, क्योंकि दो त्वचा प्रतिक्रियाओं के लिए अलग-अलग एटियलजि हैं। स्टीवंस और जॉनसन को स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का वर्णन करने वाला पहला व्यक्ति माना जाता है और इस लक्षण को जटिल नाम दिया।

का कारण बनता है

लगभग सभी मामलों में, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का कारण कुछ दवाओं के लिए एलर्जी की प्रतिक्रिया है। ज्यादातर मामलों में, त्वचीय प्रतिक्रिया के लिए सल्फोनामाइड्स, कोडीन या हाइडेंटस जिम्मेदार होते हैं।

इसके अलावा, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम और एनएसएआईडी, एनएनआरटीआई, एलोप्यूरिनॉल, मोक्सीफ्लोक्सासिन और स्ट्रोंटियम रैनलेट के बीच एक कारण लिंक स्थापित किया गया था। एलर्जी प्रतिक्रिया एक प्रतिरक्षाविज्ञानी रूप से प्रेरित, केराटिनोसाइट्स के टी-सेल-मध्यस्थता नेक्रोसिस है। हालांकि, सटीक रोगजनन अस्पष्ट रहता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम जरूरी नहीं कि दवा एलर्जी से संबंधित हो। प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के अधिक दुर्लभ, लेकिन सैद्धांतिक रूप से बोधगम्य ट्रिगर लिम्फोमास जैसी घातक प्रक्रियाएं हैं। इसके अलावा, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के मामले मायकोप्लाज़्मा संक्रमण और अन्य बैक्टीरिया या वायरल संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ दर्ज किए गए हैं।

लक्षण, बीमारी और संकेत

चिकित्सकीय रूप से, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम तीव्र शुरुआत में गंभीर सामान्य लक्षणों में प्रकट होता है। रोगी की सामान्य भलाई अचानक बिगड़ जाती है और अक्सर उच्च बुखार और राइनाइटिस हो जाता है। लगभग सभी मामलों में, श्लेष्म झिल्ली प्रतिक्रिया में भारी रूप से शामिल होते हैं।

त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर, धुंधली सीमा के साथ एरिथेमा और एक अंधेरे केंद्रीय रंग बहुत कम समय में विकसित होता है। इस विशेषता लक्षण को एटिपिकल कॉकेड के रूप में भी जाना जाता है। फफोले मुंह, गले और जननांग क्षेत्र में दिखाई देते हैं। त्वचा परिवर्तन अक्सर दर्दनाक या स्पर्श करने के लिए संवेदनशील होते हैं। आँखों की त्वचा आमतौर पर लक्षणों से भी नहीं बचती है।

कई मामलों में, इरोसिव कंजंक्टिवाइटिस होता है। ज्यादातर मामलों में, मरीज अब अपना मुंह नहीं खोल सकते हैं। इससे खाने में दिक्कत होती है। बल्कि गंभीर त्वचा की प्रतिक्रिया के दौरान, जटिलताएं पैदा हो सकती हैं। अधिकतम जटिलता लायल का सिंड्रोम है, जिसे स्कैल्ड स्किन सिंड्रोम भी कहा जाता है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

यद्यपि स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम आमतौर पर विशिष्ट लक्षण दिखाता है, आमतौर पर निदान के हिस्से के रूप में एक त्वचा बायोप्सी की जाती है। ऊतक के नमूने का उपयोग स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के एक संदिग्ध निदान की पुष्टि या शासन करने के लिए किया जाता है। निदान के लिए विशिष्ट प्रयोगशाला पैरामीटर या विशेष परीक्षण उपलब्ध नहीं हैं।

हालांकि, नेक्रोटिक केराटिनोसाइट्स आमतौर पर हिस्टोपैथोलॉजी में पाए जाते हैं। तहखाने की झिल्ली का टीकाकरण उतना ही महत्वपूर्ण है। सबपीडर्मल फांक गठन स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लिए भी बोल सकता है। अधिकांश अन्य त्वचा की प्रतिक्रियाओं की तुलना में सिंड्रोम वाले रोगियों के लिए रोग का निदान खराब है।

घातकता छह प्रतिशत के आसपास है। यदि सिंड्रोम लायल के सिंड्रोम में विकसित होता है, तो मृत्यु दर लगभग 25 प्रतिशत है। कम गंभीर मामलों में, त्वचा के लक्षण निशान छोड़ने के बिना ठीक हो जाते हैं। सबसे अधिक, त्वचा वर्णक विकार रहते हैं। श्लेष्म सख्त या आसंजनों के कारण, हालांकि, जटिलताओं का खतरा अधिक है।

जटिलताओं

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम बहुत मुश्किल हो सकता है। अल्सर ठीक होते ही निशान छोड़ देते हैं। म्यूकोसल सिकुड़न भी हो सकती है। चूंकि बीमारी के तीव्र चरण में श्लेष्म झिल्ली बहुत चिढ़ होती है, इसलिए स्थानीय रोगजनकों जैसे कवक या बैक्टीरिया के साथ एक दूसरे संक्रमण का खतरा होता है।

इसके अलावा, यह गंभीर द्रव हानि हो सकती है और परिणामस्वरूप निर्जलीकरण और शारीरिक या मानसिक नुकसान हो सकता है। यदि सूजन आंखों की त्वचा में फैलती है, तो इसके परिणामस्वरूप नेत्रश्लेष्मलाशोथ हो सकता है। एक गंभीर जटिलता है लियेल सिंड्रोम, जिसके दौरान त्वचा छील जाती है और नेक्रोटिक हो जाती है।

चार मामलों में से एक में माध्यमिक लक्षण वसा के रूप में समाप्त होता है। कम गंभीर मामलों में, त्वचा वर्णक विकार रहते हैं। आगे की जटिलताएं श्लेष्म झिल्ली के आसंजनों और परिवर्तनों से उत्पन्न हो सकती हैं। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के उपचार में विभिन्न जोखिम शामिल हैं - उदाहरण के लिए मैक्रोलाइड एंटीबायोटिक्स और टेट्रासाइक्लिन जैसी तैयारी।

दोनों एजेंट साइड इफेक्ट्स और इंटरैक्शन का कारण बन सकते हैं, और कभी-कभी एलर्जी प्रतिक्रियाएं होती हैं। गहन देखभाल के उपाय जैसे कि संक्रमण के कारण संक्रमण या चोट लग सकती है। अनुचित उपचार के परिणामस्वरूप रक्त के थक्के या ऊतक परिगलन जैसी गंभीर जटिलताओं से इंकार नहीं किया जा सकता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम में, संबंधित व्यक्ति को एक डॉक्टर को देखना होगा। चूंकि यह खुद को स्वतंत्र रूप से ठीक नहीं कर सकता है और सिंड्रोम के लक्षण आमतौर पर खराब हो जाते हैं यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो पहले लक्षण सिंड्रोम का संकेत मिलते ही एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए।

इस बीमारी की शुरुआती पहचान और उपचार के माध्यम से ही आगे की जटिलताओं को रोका जा सकता है। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के मामले में, एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए यदि संबंधित व्यक्ति को बहुत तेज बुखार है। बुखार आमतौर पर अचानक होता है और अपने आप दूर नहीं जाता है। फफोले मुंह और गले में बनते हैं, और ज्यादातर लोगों को कंजंक्टिवाइटिस भी होता है। यदि ये लक्षण होते हैं, तो संबंधित व्यक्ति को तुरंत डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का आमतौर पर एक अस्पताल में इलाज किया जाता है। आपातकालीन चिकित्सक को आपात स्थिति में बुलाया जाना चाहिए या यदि लक्षण बहुत स्पष्ट हैं। क्या बीमारी पूरी तरह से ठीक हो सकती है, इसका अंदाजा आम तौर पर नहीं लगाया जा सकता।

उपचार और चिकित्सा

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के रोगियों के इलाज के लिए विभिन्न तरीकों का इस्तेमाल किया जा सकता है। सभी मामलों में, चिकित्सीय उपाय प्रतिक्रिया के प्राथमिक कारण को खत्म करने पर ध्यान केंद्रित करते हैं। इसका कारण आमतौर पर दवा है जो पिछले कुछ हफ्तों में दी गई है। दवा को तुरंत बंद या बदल दिया जाना चाहिए।

मायकोप्लाज़्मा संक्रमण को सिंड्रोम के कारण के संबंध में भी देखा जाना चाहिए। ऐसे संक्रमणों का इलाज टेट्रासाइक्लिन या मैक्रोलाइड एंटीबायोटिक्स के साथ किया जाता है। संक्रमित बच्चों के मामले में एंटीबायोटिक्स बेहतर हैं। ग्लूकोकार्टिकोइड्स स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के संदर्भ में उनकी प्रभावशीलता में विवादास्पद हैं और मृत्यु दर में वृद्धि के कारण नहीं दिए गए हैं।

हाल के अध्ययनों के अनुसार, मुंह और गले के लक्षणों वाले रोगी विशेष रूप से कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचार के हिस्से के रूप में श्वसन पथ के संक्रमण से अधिक आसानी से पीड़ित होते हैं। कोर्टिकोस्टेरोइड प्रशासन के अलावा, इम्युनोग्लोबुलिन प्रशासन भी खतरनाक है। जलने वाले रोगियों के लिए त्वचा के बड़े पैमाने पर उपचार का उपचार चिकित्सा नियमों के अनुसार किया जाता है।

इस संदर्भ में सबसे महत्वपूर्ण चरणों में द्रव संतुलन, प्रोटीन संतुलन और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन के लिए गहन चिकित्सा उपाय शामिल हैं। इसके अलावा, गंभीर मामलों के लिए स्थायी हृदय की निगरानी का संकेत दिया गया है। यही बात प्रोफिलैक्सिस के संक्रमण पर भी लागू होती है। यदि घावों के कारण रोगी के भोजन का सेवन परेशान होता है, तो पैरेंटेरल पोषण दिया जाता है। स्थानीय चिकित्सा के लिए निस्संक्रामक समाधान और नम संपीड़ित का संकेत दिया जाता है।

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निवारण

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम एक एलर्जी प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिक्रिया है। त्वचा रोग के संक्रमण से जुड़े रूप को सामान्य संक्रमण प्रोफिलैक्सिस द्वारा रोका जा सकता है। चूंकि सिंड्रोम दवा एलर्जी या घातक प्रक्रियाओं के आधार पर भी विकसित हो सकता है, इसलिए शायद ही कोई व्यापक निवारक उपाय उपलब्ध हैं।

चिंता

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लिए व्यापक अनुवर्ती देखभाल की आवश्यकता होती है। त्वचा की बीमारी कई प्रकार के लक्षण पैदा कर सकती है जो कारण के इलाज के बाद कुछ समय तक बनी रह सकती है। त्वचा विशेषज्ञ असामान्य क्षेत्रों की जांच कर सकते हैं और उपयुक्त दवा और उपाय लिख सकते हैं।

प्रारंभिक उपचार के साथ, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम को जल्दी से हल करना चाहिए। आप कुछ हफ्तों के बाद फिर से अपने डॉक्टर से परामर्श कर सकते हैं। आफ्टरकेयर के हिस्से के रूप में, यह जांचा जाता है कि क्या निर्धारित दवा काम कर रही है। यदि कोई दवा बंद कर दी गई है, तो यह जाँच की जाती है कि क्या दवा वास्तव में लक्षणों का कारण थी।

यदि आवश्यक हो, तो वांछित परिणाम प्राप्त होने तक इसके लिए कई परीक्षण किए जाने चाहिए। अनुवर्ती देखभाल तदनुसार सप्ताह या महीनों तक बढ़ सकती है। एक नियम के रूप में, हालांकि, किसी भी बाद के लक्षणों की उम्मीद किए बिना डर्माटोस्टोमैटिस का अच्छी तरह से इलाज किया जा सकता है। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लिए अनुवर्ती देखभाल परिवार के डॉक्टर द्वारा प्रदान की जाती है।

रोग की गंभीरता के आधार पर, विभिन्न विशेषज्ञ चिकित्सा में शामिल हो सकते हैं। त्वचा विशेषज्ञ के अलावा, चिकित्सक भी उपचार और aftercare के लिए जिम्मेदार हो सकते हैं। स्थानीय चिकित्सा के बाद, उपचारित क्षेत्रों को सूजन या असामान्यता के लिए जाँच की जानी चाहिए। यदि जटिलताएं उत्पन्न होती हैं, तो चिकित्सा को समायोजित किया जाना चाहिए।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लिए स्व-सहायता उचित नहीं है। बल्कि मरीजों को तुरंत डॉक्टर से सलाह लेनी चाहिए। जानलेवा स्थितियां हो सकती हैं। इसलिए निम्नलिखित स्व-सहायता के उपाय केवल पूरक आत्म-चिकित्सा के रूप में किए जाते हैं।

चूंकि यह एक एलर्जी की प्रतिक्रिया है, सामान्य संक्रमण प्रोफिलैक्सिस कभी-कभी राहत का वादा करता है। हालांकि, सभी संभावित कारणों को बाहर नहीं किया जा सकता है। तीन-चौथाई मामलों में, ड्रग्स स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम को ट्रिगर करते हैं। एक वापसी विशिष्ट लक्षणों को रोकती है, लेकिन अन्य समस्याओं को जन्म दे सकती है। इसलिए प्रभावित लोगों को ड्रग्स छोड़ने से पहले अपने डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम जैसी कई बीमारियों के साथ, आराम और सुरक्षा वसूली का सबसे अच्छा तरीका है। डॉक्टर नम संपीड़ितों की भी सलाह देते हैं जो आप अपने आप को बहुत प्रयास के बिना रख सकते हैं। इन्हें कैमोमाइल के अर्क के साथ प्रदान किया जाना चाहिए। जननांग क्षेत्र के लिए कूल्हे स्नान के अनुरूप दवा की दुकानों में भी उपलब्ध हैं। मुंह क्षेत्र के लिए कैमोमाइल के साथ rinses हैं। चकत्ते स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की विशेषता है। उच्च जस्ता सामग्री के साथ मलहम लाल रंग को कम करने में मदद करते हैं। ये मुफ्त और बिना प्रिस्क्रिप्शन के भी उपलब्ध हैं।