स्पाइना बिफिडा (खुली पीठ)

ए स्पाइना बिफिडा या जर्मन में वापस खोलें एक जन्मजात तंत्रिका ट्यूब दोष है जो रीढ़ और रीढ़ की हड्डी के एक विकृति में प्रकट होता है। दिल की खराबी के बाद, स्पाइना बिफिडा दूसरा सबसे आम जन्मजात विकृति है, जिसमें से महिला व्यक्ति कुछ हद तक पुरुषों से अधिक प्रभावित होते हैं।

स्पाइना बिफिडा क्या है?

के कारणों के बाद से एक स्पाइना बिफिडा निर्णायक रूप से स्पष्ट नहीं किया गया है, निवारक उपाय मुख्य रूप से अग्रिम और गर्भावस्था के दौरान फोलिक एसिड (विटामिन बी) के एक अतिरिक्त सेवन तक सीमित हैं।
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जैसा स्पाइना बिफिडा या। वापस खोलें जन्मजात तंत्रिका ट्यूब दोष है जो रीढ़ की हड्डी और रीढ़ की विकृति के रूप में प्रकट होता है जो तंत्रिका ट्यूब से विकसित होता है।

भ्रूण के विकास के दौरान, मज्जा नाली (तंत्रिका ट्यूब) पूरी तरह से बंद नहीं होती है, जिससे कि निचले रीढ़ क्षेत्र (ज्यादातर काठ का कशेरुक और त्रिकास्थि क्षेत्र) में एक अंतर बनता है। स्पाइना बिफिडा में, गंभीरता के विभिन्न डिग्री के आधार पर दो रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

स्पाइना बिफिडा एपर्ता (ओपन स्पाइना बिफिडा) में, रीढ़ की हड्डी और रीढ़ की हड्डी और उसकी रीढ़ की हड्डी की झिल्ली (मेनिंगेस) दोनों ही गैप के निर्माण में शामिल होती हैं, जबकि अधिक सामान्य स्पाइना बिफिडा ऑकुल्ता (छिपी स्पाइना बिफिडा) में रीढ़ की हड्डी शामिल नहीं होती है। सामान्य रूप से प्रशिक्षित और कार्यात्मक है।

का कारण बनता है

ए स्पाइना बिफिडा गर्भावस्था के तीसरे से चौथे सप्ताह में भ्रूण की मज्जा नली (न्यूरल ट्यूब) पूरी तरह से बंद नहीं होने पर स्वयं प्रकट होती है, ताकि रीढ़ की हड्डी के निचले हिस्से में या उसके बिना रीढ़ के निचले हिस्से में एक अंतर देखा जा सके।

स्पाइना बिफिडा में इस रोड़ा विकार के कारणों को अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। चूंकि बीमारी के मौजूद होने पर परिवार के भीतर स्पाइना बिफिडा का खतरा बढ़ जाता है, इसलिए आनुवंशिक कारणों को मान लिया जाता है।

इसके अलावा, गर्भावस्था के दौरान एक वंशानुगत फोलिक एसिड की कमी (विटामिन बी में कमी) या एक परेशान फोलिक एसिड चयापचय को स्पाइना बिफिडा के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाने के लिए दिखाया गया है।

गर्भावस्था के शुरुआती चरण में कुछ पर्यावरणीय कारक जैसे कि मिरगी-रोधी दवाएं या खराब नियंत्रित मधुमेह मेलेटस का उपयोग भी स्पाइना बिफिडा के जोखिम को बढ़ा सकता है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

स्पाइना बिफिडा के लक्षण बहुत भिन्न हो सकते हैं, दोनों प्रकार में और उनकी गंभीरता में। उत्पन्न होने वाले लक्षण रीढ़ के उस क्षेत्र पर निर्भर करते हैं जहां विकृति स्थित है और रीढ़ की हड्डी कितनी बुरी तरह प्रभावित है। यदि कशेरुक केवल अपूर्ण रूप से बंद हैं या बिल्कुल भी बंद नहीं हैं और न ही रीढ़ की हड्डी की झिल्ली और न ही रीढ़ की हड्डी को बाहर की ओर निचोड़ा जाता है, तो रोगियों में आमतौर पर कोई लक्षण नहीं होते हैं।

यदि कशेरुका मेहराब पर खुला अंतर बड़ा है, ताकि रीढ़ की हड्डी और रीढ़ की हड्डी की झिल्ली बाहर की ओर उभरे, विभिन्न प्रभाव संभव हैं। विकृति के स्थान के आधार पर, मांसपेशी पक्षाघात, पेट और आंतों के कार्यात्मक विकार या बिगड़ा हुआ धारणा हो सकती है। दर्द की अनुभूति कम या न के बराबर हो सकती है। संवेदनशीलता संबंधी विकार भी होते हैं।

मांसपेशियों के पक्षाघात के कारण कंकाल की विकृति हो सकती है, जैसे कि जोड़ों का गलत तरीके से फैला होना, रीढ़ की वक्रता (स्कोलियोसिस) या पैरों का विकृत होना जैसे कि क्लबफुट या नितंब। यदि मूत्राशय समारोह भी परेशान है, लगातार मूत्र पथ के संक्रमण, असंयम या एक अतिप्रवाह मूत्राशय हो सकता है। उत्तरार्द्ध पूरी तरह से खाली नहीं किया जा सकता है या नहीं।

यदि रीढ़ की हड्डी बाहर की ओर इतनी उभरी हुई है कि यह सेरिबैलम और मस्तिष्क को नीचे खींचती है, तो मस्तिष्क द्रव (शराब) का संचलन बिगड़ा हुआ है। यह हाइड्रोसिफ़लस (जल सिर) का कारण बनता है, जो आंशिक मानसिक प्रदर्शन विकार या मिरगी के दौरे को ट्रिगर कर सकता है।

निदान और पाठ्यक्रम

आमतौर पर ए स्पाइना बिफिडा पहले से ही गर्भावस्था के दौरान एक सोनोग्राफी (अल्ट्रासाउंड परीक्षा) के भाग के रूप में पता चला। स्पाइना बिफिडा की संभावना को तथाकथित ट्रिपल परीक्षण की मदद से अनुमान लगाया जा सकता है, जिसमें गर्भावस्था के 16 वें सप्ताह में, गर्भवती महिला के सीरम में तीन विशिष्ट हार्मोन की एकाग्रता के आधार पर, बच्चे में संभावित विकास संबंधी विकारों के बारे में निष्कर्ष निकाला जा सकता है, जन्म के बाद ही कुरूपता की सीमा। अतिरिक्त परीक्षणों द्वारा निर्धारित किया जा सकता है।

स्पाइना बिफिडा ओकुल्टा के विपरीत, जिसे अक्सर संयोग से पहचाना जाता है, स्पाइना बिफिडा एपर्ता को स्पाइनल कॉलम क्षेत्र में स्पष्ट रूप से दिखाई देने वाली विकृति के कारण मरणोपरांत निदान किया जा सकता है। रोग का कोर्स तंत्रिका ट्यूब की विकृति की सीमा पर बहुत अधिक निर्भर करता है। स्पाइना बिफिडा ओकुल्टा में आमतौर पर केवल हल्के लक्षण (असामान्य बाल, रंजकता) होते हैं। दूसरी ओर, खुली स्पाइना बिफिडा के मामले में, पाठ्यक्रम अधिक गंभीर है और काफी अधिक गंभीर जटिलताओं (रीढ़ की हड्डी की सूजन और / या रीढ़ की हड्डी की झिल्ली, गुर्दे के संक्रमण, जल सिर, पुराने ऑस्टियोआर्थराइटिस) से जुड़ा हो सकता है।

जटिलताओं

गंभीर स्पाइना बिफिडा के परिणामस्वरूप कई जटिलताएं हो सकती हैं। कभी-कभी आर्थोपेडिक-सर्जिकल चिकित्सीय उपायों की मदद से भी प्रभावों को रोका नहीं जा सकता है। एक खुली पीठ के सबसे आम लक्षणों में रीढ़ की हड्डी या रीढ़ की हड्डी की झिल्लियों की सूजन शामिल है। इसके अलावा, जोड़ों पर समय से पहले पहनने के कारण गुर्दे या पुराने ऑस्टियोआर्थराइटिस की सूजन का खतरा होता है।

सीक्वेल की सीमा अंततः इस बात पर निर्भर करती है कि रीढ़ की हड्डी में कितने तंत्रिका तंतु प्रभावित हैं।यदि तंत्रिका तंतुओं को नुकसान होता है, जैसा कि स्पाइना बिफिडा एपर्ता के साथ होता है, तो गंभीर विकलांगता का खतरा होता है, जबकि स्पाइना बिफिडा ऑक्टेला आमतौर पर किसी भी गंभीर शिकायत का कारण नहीं बनता है। क्योंकि स्पाइना बिफिडा एपर्ता ज्यादातर पीठ के निचले हिस्से में दिखाई देता है, यह अक्सर संवेदी गड़बड़ी और पैरों के पक्षाघात की ओर जाता है।

यहां तक ​​कि दर्द संवेदना की हानि भी बोधगम्य है। प्रभावित बच्चों के लिए क्लब पैरों से पीड़ित होना और व्हीलचेयर की आवश्यकता के लिए यह असामान्य नहीं है क्योंकि वे नहीं चल सकते हैं। एक और गंभीर परिणाम पानी का अनुपचारित सिर है। एक जोखिम है जो इंट्राक्रैनील दबाव मस्तिष्क के ऊतकों को विस्थापित करता है और उन क्षेत्रों को नुकसान पहुंचाता है जो महत्वपूर्ण हैं, जैसे सुनने या देखने की क्षमता। यदि मस्तिष्क को अपूरणीय क्षति हुई है, तो जीवन को खतरा है।

स्कोलियोसिस (रीढ़ की वक्रता) भी स्पाइना बिफिडा के प्रभावों में से एक है। कभी-कभी मलाशय और मूत्राशय भी प्रभावित होते हैं, जिससे मल या मूत्र असंयम होता है। यह अक्सर मूत्र पथ के संक्रमण के साथ होता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

एक डॉक्टर को हमेशा स्पाइना बिफिडा के साथ परामर्श करना चाहिए। इस शिकायत के शीघ्र पता लगाने और उपचार के माध्यम से ही आगे की जटिलताओं को रोका जा सकता है। इस कारण से, शुरुआती पहचान बहुत महत्वपूर्ण है और उपचार का ध्यान केंद्रित है। स्पाइना बिफिडा के मामले में, एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए यदि संबंधित व्यक्ति गंभीर पीठ की समस्याओं से पीड़ित है। एक नियम के रूप में, विभिन्न मांसपेशियों को भी लकवा मार जाता है, जिससे रोगी की रोजमर्रा की जिंदगी काफी हद तक प्रतिबंधित है। धारणा भी बिगड़ा हुआ है, जिनमें से अधिकांश प्रभावित भी संवेदी विकारों से पीड़ित हैं।

गंभीर मामलों में, कुछ चरम सीमाओं को अब बिल्कुल भी स्थानांतरित नहीं किया जा सकता है। यदि ये लक्षण होते हैं, तो स्पाइना बिफिडा की निश्चित रूप से एक डॉक्टर द्वारा जांच की जानी चाहिए। असंयम या रीढ़ की एक तेज वक्रता भी स्पाइना बिफिडा को इंगित कर सकती है और एक डॉक्टर द्वारा भी जांच की जानी चाहिए। प्रभावित लोगों में से कई मिर्गी के दौरे भी दिखाते हैं। एक नियम के रूप में, सामान्य चिकित्सक द्वारा स्पाइना बिफिडा की जांच और उपचार किया जा सकता है। चाहे पूरी तरह से चिकित्सा हो, सार्वभौमिक रूप से भविष्यवाणी नहीं की जा सकती है। मिर्गी के दौरे की स्थिति में, हालांकि, एक आपातकालीन चिकित्सक को तुरंत बुलाया जाना चाहिए या अस्पताल में सीधे जाना चाहिए।

उपचार और चिकित्सा

चिकित्सा का उद्देश्य एक है स्पाइना बिफिडा कुरूपता की सीमा और प्रकार के अनुसार। स्पाइना बिफिडा ओकुल्ट्टा, रोग के एक हल्के रूप के रूप में, कई मामलों में नैदानिक ​​या रोगसूचक रूप से असंगत है और किसी विशेष चिकित्सीय उपायों की आवश्यकता नहीं होती है। इसके विपरीत, एक स्पष्ट न्यूरल ट्यूब दोष (खुला स्पाइना बिफिडा) आमतौर पर शल्य चिकित्सा द्वारा 24 से 48 घंटों के भीतर इलाज किया जाता है और यदि आवश्यक हो, तो सूजन के जोखिम को कम करने और प्रभावित बच्चे के जीवित रहने की संभावना को बढ़ाने के लिए बंद कर दिया जाता है।

फिर भी, तंत्रिका संबंधी विकार (संवेदनशीलता विकार, पक्षाघात, ट्रॉफिक विकार) और बाद में जटिलताओं को हमेशा खारिज नहीं किया जा सकता है। संभव संयुक्त और पैर विकृतियों को आर्थोपेडिक रूप से ठीक किया जा सकता है, शारीरिक रूप से और / या शल्य चिकित्सा द्वारा। यदि हाइड्रोसेफालस (पानी का सिर) भी है, तो एक शंट (कैथेटर) को शल्य चिकित्सा रूप से रखा जाता है, जिसकी मदद से मस्तिष्क के अतिरिक्त तरल पदार्थ (लीकोर) को निकाला जा सकता है और मस्तिष्क पर दबाव कम से कम किया जा सकता है।

यदि स्पाइना बिफिडा मूत्राशय खाली करने वाले विकार के साथ सहसंबंधित है, तो दवा के साथ-साथ एक कैथेटर या सर्जरी संभव संक्रमण (गुर्दे की सूजन सहित) को रोकने के लिए माना जा सकता है। इसके अलावा, उन लोगों के साथ-साथ प्रभावित बच्चों के परिवार के सदस्यों को स्वयं, विशेष रूप से स्पाइना बिफिडा के गंभीर रूपों में, मनोवैज्ञानिक देखभाल प्राप्त करनी चाहिए और मानसिक क्षमताओं की हानि की स्थिति में, उचित सहायता कार्यक्रमों द्वारा समर्थित होना चाहिए।

निवारण

के कारणों के बाद से एक स्पाइना बिफिडा निर्णायक रूप से स्पष्ट नहीं किया गया है, निवारक उपाय मुख्य रूप से अग्रिम और गर्भावस्था के दौरान फोलिक एसिड (विटामिन बी) के एक अतिरिक्त सेवन तक सीमित हैं। आमतौर पर यह माना जाता है कि अतिरिक्त विटामिन बी लेने से स्पाइना बिफिडा के खतरे को लगभग 50 प्रतिशत तक कम किया जा सकता है।

चिंता

स्पाइना बिफिडा में, अनुवर्ती देखभाल के विकल्प और उपाय आमतौर पर काफी सीमित होते हैं और केवल बहुत कम मामलों में प्रभावित व्यक्ति के लिए ही उपलब्ध होते हैं। इसलिए, संबंधित व्यक्ति को आदर्श रूप से एक चिकित्सक को जल्दी देखना चाहिए और उपचार शुरू करना चाहिए ताकि कोई अन्य जटिलताएं या शिकायतें न हों जो संबंधित व्यक्ति के लिए रोजमर्रा की जिंदगी को मुश्किल बना सकती हैं।

चूंकि स्पाइना बिफिडा एक जन्मजात बीमारी है, यह आमतौर पर पूरी तरह से ठीक नहीं हो सकती है। यदि आप बच्चे पैदा करना चाहते हैं, तो वंशजों में इस बीमारी की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए आनुवांशिक परीक्षा और काउंसलिंग करवाना उचित है। लक्षणों को कम करने के लिए आमतौर पर विभिन्न हस्तक्षेप आवश्यक हैं।

प्रभावित व्यक्ति को निश्चित रूप से आराम करना चाहिए और इस तरह के ऑपरेशन के बाद आराम करना चाहिए। हालांकि, यदि संभव हो, तो परिश्रम या तनावपूर्ण शारीरिक गतिविधियों से बचें। कुछ मामलों में, स्पाइना बिफिडा प्रभावित लोगों की जीवन प्रत्याशा कम कर देता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

व्यक्ति के जन्म के तुरंत बाद इस बीमारी का इलाज किया जाता है। स्वाभाविक रूप से, शिशु कोई भी स्व-सहायता उपाय नहीं कर सकता है जो उसकी स्थिति को सुधारने में मदद करेगा। गर्भवती महिला को गर्भावस्था के दौरान दी जाने वाली सभी निवारक परीक्षाओं में भाग लेना चाहिए। एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा के दौरान, भ्रूण का स्वास्थ्य विकार पहले से ही एक डॉक्टर द्वारा देखा जा सकता है। इस चरण में यह महत्वपूर्ण है कि रोग और संभावित चिकित्सीय उपायों के बारे में व्यापक जानकारी प्राप्त की जाए।

जन्म एक असुविधाजनक सेटिंग में होना चाहिए ताकि जन्म के तुरंत बाद सर्वोत्तम संभव चिकित्सा कदम उठाए जा सकें। इसलिए अपेक्षित समय की गणना से पहले गर्भवती मां को क्लीनिक का दौरा करना चाहिए। चूंकि इस बीमारी से संतानों के बचने की संभावना कम हो जाती है, इसलिए डॉक्टर के साथ काम करना अनिवार्य है। यह पता लगाना पहले से ही संभव है कि संभावित विकास आसन्न क्या हैं। माता-पिता को खुद को डॉक्टर से और स्वतंत्र रूप से नई स्थिति के लिए पर्याप्त रूप से तैयार करना चाहिए।

रोजमर्रा की जिंदगी में बीमारी का सामना करने के लिए, आपको भावनात्मक स्थिरता और परिवार के सदस्यों या दोस्तों से पर्याप्त सहायता की आवश्यकता होती है। इन कदमों को ध्यान में रखा जाना चाहिए और नियत तारीख से पहले योजना बनाई जानी चाहिए ताकि मानसिक अधिभार की कोई स्थिति उत्पन्न न हो। यदि आवश्यक हो, तो चिकित्सीय सहायता लेनी होगी।