शर्मीली-ड्रेजर सिंड्रोम

के नीचे शर्मीली-ड्रेजर सिंड्रोम डॉक्टर वनस्पति या स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की एक अत्यंत दुर्लभ बीमारी का वर्णन करता है। Shy-Drager सिंड्रोम इसलिए न्यूरोलॉजिकल रोगों की श्रेणी में आता है। हालांकि, इन दिनों शर्मीली-ड्रेजर सिंड्रोम शब्द का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है; डॉक्टर मुख्य रूप से सिंड्रोम का उल्लेख करते हैं एकाधिक प्रणाली शोष (कम: एमएसए).

क्या है शर्मीली-ड्रग सिंड्रोम?

मल्टी-सिस्टम शोष स्वयं समन्वय विकारों में प्रकट होता है या रोगी मोटर विकारों की शिकायत करता है; डॉक्टर बार-बार तथाकथित "पेंगुइन वॉक" की बात भी करते हैं।
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एकाधिक प्रणाली शोष (एमएसए) या भी शर्मीली-ड्रेजर सिंड्रोम कहा जाता है, मुख्य रूप से मध्य वयस्कता में होता है। एमएसए शब्द कई नैदानिक ​​चित्रों को सारांशित करता है जिन्हें कुछ साल पहले एक अलग बीमारी माना जाता था।

इस कारण से, नाम Shy-Drager सिंड्रोम या हैं स्ट्रेटनोनिग्रल अध: पतन या भी छिटपुट ओलिवो पोंटो सेरेबेलर शोष अतीत की अवधारणाएँ। हर साल लगभग 100,000 लोगों में से 4 लोग कई सिस्टम शोष विकसित करते हैं।

का कारण बनता है

यह अभी तक ज्ञात नहीं है कि मल्टीपल सिस्टम शोष क्यों और कैसे विकसित होता है। विशेषज्ञ मुख्य रूप से न्यूरोपैथोलॉजिकल निष्कर्षों के अनुसार एटिपिकल पार्किंसंस सिंड्रोम को उपविभाजित करते हैं, ताकि कुछ मानदंड मांगे जाएं जो कई सिस्टम शोष के लिए ट्रिगर हो सकते थे।

एक नियम के रूप में, हालांकि, इन मानदंडों को केवल रोगी की मृत्यु के बाद निर्धारित किया जा सकता है; यहाँ, हालांकि, चिकित्सा पेशेवर अभी भी एक अज्ञात क्षेत्र में शोध कर रहे हैं, लेकिन एक माइक्रोस्कोप का उपयोग करके एक उत्तर खोजने की कोशिश करते हैं कि तथाकथित बहु-प्रणाली शोष क्यों टूट गया है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

मल्टी-सिस्टम शोष स्वयं समन्वय विकारों में प्रकट होता है या रोगी मोटर विकारों की शिकायत करता है; डॉक्टर बार-बार तथाकथित "पेंगुइन वॉक" की बात भी करते हैं। इसके अलावा, उन लोगों ने संवेदी और संवेदी विकारों की शिकायत की और पक्षाघात, कठिनाइयों और भाषा की समस्याओं को निगल लिया।

इसके अतिरिक्त लक्षण व्यक्तित्व में बदलाव, गंभीर झटके, मांसपेशियों की कमजोरी के साथ-साथ थकान और तनाव भी हैं। नतीजतन, स्पैस्टिसिटी और निस्टागमस (आंख कांपना) हो सकता है।प्रभावित होने वाले लोग अक्सर थके हुए होते हैं, अवसाद और आंतरिक बेचैनी से पीड़ित होते हैं।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

निदान के दौरान, चिकित्सक मुख्य रूप से एनामनेसिस या बल्कि ध्यान देता है। वह फिर एक नैदानिक ​​परीक्षा आयोजित करता है। लक्षणों के वर्णन के साथ-साथ डॉक्टर के अवलोकन आमतौर पर कारण हैं कि डॉक्टर अपेक्षाकृत जल्दी से संदेह करते हैं कि यह मल्टीपल ट्रॉफी का सवाल हो सकता है।

इन सबसे ऊपर, स्वायत्त विकारों के संयोजन, जो आमतौर पर पार्किंसंस के लक्षणों की याद दिलाते हैं, एक स्पष्ट संकेत है कि रोगी कई सिस्टम शोष से पीड़ित है। हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि मल्टी-सिस्टम शोष - इसकी पार्किंसंस सिंड्रोम की समानता के कारण - यह निर्धारित करना अपेक्षाकृत कठिन है। विशेषज्ञ, अक्सर, कई सिस्टम शोष के लिए एक समर्पित प्रतिबद्धता बनाने में कठिनाइयाँ होती हैं।

रोगी के स्वायत्त विनियमन विकार मुख्य रूप से अनिवार्य हैं। कई लक्षण प्रकट या नहीं हो सकते हैं, जिससे निदान अधिक कठिन हो जाता है। यदि वास्तव में मुश्किल मामले हैं जो डॉक्टर के लिए यह सुनिश्चित करना असंभव बनाते हैं कि समस्या एकाधिक सिस्टम शोष है, तो इमेजिंग परीक्षण मदद कर सकते हैं। डॉक्टर गणना टोमोग्राफी, चुंबकीय अनुनाद टोमोग्राफी या IBZM-SPECT पर निर्भर करता है।

सीटी या एमआरआई का उपयोग करके, एट्रोफाइड मस्तिष्क क्षेत्रों की जांच करना संभव है। IBZM-SPECT यह निर्धारित करना संभव बनाता है कि कोई डोपामाइन रिसेप्टर्स गायब हैं या नहीं। यदि चिकित्सक अनिश्चित है, तो उन इमेजिंग प्रक्रियाओं को सबूत देना चाहिए कि एकाधिक सिस्टम शोष मौजूद है।

चिकित्सा पेशे के अनुसार, स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के स्वायत्त विकारों में शारीरिक प्रक्रियाएं शामिल हैं जो मनुष्यों द्वारा जानबूझकर विनियमित नहीं होती हैं। इनमें शामिल हैं, उदाहरण के लिए, रक्तचाप नियमन, मूत्राशय को खाली करना, साथ ही साथ सोना, निगलना और बोलना। उन क्षेत्रों में कई सिस्टम शोष के कारण समस्याएं हो सकती हैं। रोग के साथ मुख्य समस्या यह है कि खराबी कभी-कभी भोजन के अवशेषों को फेफड़ों में ले जाती है।

नतीजतन, निमोनिया विकसित होता है या आकांक्षा निमोनिया भी संभावित जीवन-धमकी की स्थिति को ट्रिगर कर सकता है। कई रोगियों को जो कई प्रणाली शोष से पीड़ित हैं पहले से ही आकांक्षा निमोनिया के परिणामस्वरूप मर चुके हैं। कई सिस्टम शोष की बीमारी की प्रगति आमतौर पर नकारात्मक है; विशेष रूप से उन्नत चरण में कई सिस्टम शोष के इलाज या जीवित रहने का कोई मौका नहीं है।

जटिलताओं

सबसे पहले और सबसे महत्वपूर्ण, शर्मीला ड्रेजर सिंड्रोम समन्वय और एकाग्रता के गंभीर विकारों की ओर जाता है। इन शिकायतों का संबंधित व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता पर बहुत नकारात्मक प्रभाव पड़ता है और इससे रोजमर्रा की जिंदगी में महत्वपूर्ण प्रतिबंध लग सकते हैं। पक्षाघात या संवेदनशीलता के विकार भी हो सकते हैं और अक्सर भाषण या निगलने में कठिनाई के साथ होते हैं।

नतीजतन, भोजन और तरल पदार्थों का सामान्य सेवन रोगी के लिए अब संभव नहीं है। शर्मीला-ड्रेगर सिंड्रोम भी चेतना और व्यक्तित्व में बदलाव ला सकता है, हालांकि गंभीर मामलों में प्रभावित व्यक्ति पूरी तरह से चेतना खो सकते हैं। इससे स्थायी थकान और थकान भी होती है।

प्रभावित लोगों में से अधिकांश तनाव में दिखाई देते हैं, और वे झटके और बेचैनी से पीड़ित हैं। मनोवैज्ञानिक शिकायत या अवसाद भी हो सकता है। आमतौर पर शर्-ड्रेजर सिंड्रोम का इलाज दवा की मदद से किया जाता है।

आमतौर पर कोई जटिलता नहीं होती है। यदि सामान्य पोषण अब संभव नहीं है, तो इसे गैस्ट्रिक ट्यूब के माध्यम से लिया जाना चाहिए। हालांकि, कुछ मामलों में, शर्मीला ड्रेजर सिंड्रोम भी मौत का कारण बन सकता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

Shy-Drager सिंड्रोम के लिए चिकित्सा उपचार हमेशा आवश्यक है। एक नियम के रूप में, स्व-चिकित्सा नहीं हो सकती है, ताकि प्रभावित व्यक्ति एक डॉक्टर द्वारा उपचार पर निर्भर हो ताकि जीवन की कोई कम संभावना न हो। यदि रोगी गंभीर भावनात्मक विकारों से ग्रस्त है, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। अंगों में संवेदनशीलता काफी कम हो जाती है, जिससे पक्षाघात या भाषा की समस्याएं भी हो सकती हैं।

लक्षण जब निगलने से भी शर्मीली-ड्रग सिंड्रोम का संकेत हो सकता है और निश्चित रूप से एक डॉक्टर द्वारा जांच और इलाज किया जाना चाहिए। प्रभावित कई लोग रोग के परिणामस्वरूप थके हुए और उदास दिखाई देते हैं और मांसपेशियों में कमजोरी या गंभीर झटके से पीड़ित होते हैं। इसके अलावा, अवसाद या आंतरिक बेचैनी भी शर्मीली-ड्रेजर सिंड्रोम का संकेत कर सकती है और इसकी जांच और उपचार भी डॉक्टर द्वारा किया जाना चाहिए।

Shy-Drager सिंड्रोम का पहला निदान एक परिवार के डॉक्टर द्वारा किया जा सकता है। आगे के उपचार के लिए, हालांकि, एक विशेषज्ञ की यात्रा आवश्यक है। यह सार्वभौमिक रूप से भविष्यवाणी नहीं की जा सकती है कि क्या एक पूर्ण चिकित्सा हो सकती है।

थेरेपी और उपचार

थेरेपी बहु-आयामी है, व्यक्तिगत रूप से अनुकूलित है और काफी मुश्किल साबित होती है - चूंकि मल्टी-सिस्टम शोष अलग हो सकता है। प्रभावित लोगों में से एक तिहाई वास्तव में चिकित्सा का जवाब देते हैं। डॉक्टर मुख्य रूप से एल-डोपा चिकित्सा का सहारा लेते हैं, जिसका उपयोग पार्किंसंस रोगियों में भी किया जाता है। हालांकि, यह चिकित्सा केवल एक निश्चित अवधि के लिए मदद करती है। अमांतादीन भी अक्सर निर्धारित होता है; यह एक दवा है जो आंदोलन विकारों वाले रोगियों की मदद करने वाली है।

चिकित्सक को सभी ज्ञात स्वायत्त विकारों का लक्षणपूर्वक उपचार करना चाहिए। यह महत्वपूर्ण है कि रोगी पर्याप्त तरल पदार्थ पीता है या उसे ब्लड प्रेशर की दवा दी जाती है, क्योंकि इससे प्रभावित लोग न केवल उल्टी-दस्त से पीड़ित होते हैं, बल्कि कभी-कभी बहुत कम रक्तचाप से भी पीड़ित होते हैं। यदि डॉक्टर ने पहले से ही एक अवसाद का निदान किया है जो कई सिस्टम शोष के संदर्भ में हुआ है, तो इसका भी इलाज किया जाना चाहिए।

कई मामलों में, असंयम भी होता है; वह भी लक्षणानुसार व्यवहार किया जाता है। रोगी की पीड़ा को कम करने के लिए, यदि बीमारी पहले से ही उन्नत चरण में पहुंच गई है, तो नासोगैस्ट्रिक ट्यूब डाला जाता है या रोगी को एक श्वास मास्क का उपयोग करके हवादार किया जाता है। अभी तक कारणों का कोई पता नहीं चला है; हालांकि, वर्तमान में अनुसंधान एक थेरेपी में किया जा रहा है जो मुख्य रूप से इम्युनोग्लोबुलिन के प्रशासन से संबंधित है। थेरेपी लक्षणों से राहत पर आधारित है, कारण से निपटने में नहीं।

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निवारण

चूंकि अभी तक कोई कारण ज्ञात नहीं है, इसलिए वर्तमान में निवारक उपायों की कोई संभावना नहीं है।

चिंता

Shy-Drager सिंड्रोम में, प्रभावित होने वालों के पास ज्यादातर मामलों में अनुवर्ती देखभाल के लिए बहुत कम उपाय और विकल्प होते हैं। इसलिए, प्रभावित व्यक्ति को प्रारंभिक अवस्था में डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए ताकि आगे के पाठ्यक्रम में कोई शिकायत या जटिलताएं न हों, जो संबंधित व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता पर नकारात्मक प्रभाव डाल सकता है।

चूंकि यह एक आनुवांशिक बीमारी है, इसका कोई पूर्ण इलाज नहीं है। हालांकि, यदि संबंधित व्यक्ति को पहले और बाद में आनुवंशिक परीक्षण और परामर्श से गुजरना चाहिए, ताकि उनकी संतान में शर्मीली-ड्रग सिंड्रोम को पुनरावृत्ति से रोका जा सके। लक्षणों में से कई को राहत दी जा सकती है और विभिन्न दवाओं को लेने से अपेक्षाकृत सीमित किया जा सकता है।

लक्षणों को ठीक से सीमित करने के लिए नियमित सेवन और सही खुराक हमेशा देखी जानी चाहिए। यदि आपके कोई प्रश्न या दुष्प्रभाव हैं, तो आपको हमेशा पहले डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। इसके अलावा, प्रारंभिक अवस्था में शरीर को अन्य क्षति का पता लगाने के लिए प्रभावित व्यक्ति के पूरे जीवन में नियमित जांच बहुत महत्वपूर्ण है। कुछ मामलों में, शाय-ड्रगर सिंड्रोम प्रभावित लोगों की जीवन प्रत्याशा को भी कम करता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

Shy-Drager सिंड्रोम के कारण दुर्भाग्य से अभी भी अज्ञात हैं। इसलिए, वर्तमान में बीमारी का इलाज या धीमा होना संभव नहीं है। Shy-Drager सिंड्रोम के साथ रहने का मतलब है कि तदनुरूप प्रतिबंधों में वृद्धि के साथ अनुकूलित एड्स का उपयोग करना। फिजियोथेरेपी उपचार के साथ-साथ शारीरिक असंयम, झटके और मांसपेशियों की कमजोरी में सुधार किया जाना चाहिए।

नर्सिंग एड्स, जो हरकत के लिए उपयोग किया जाता है, एक निश्चित अवधि में सामाजिक जीवन में भागीदारी को सक्षम और बढ़ावा दे सकता है। भाषण चिकित्सा उपचारों के साथ भाषाई प्रतिबंधों में सुधार किया जाना चाहिए या जहाँ तक संभव हो स्थिर रखा जाना चाहिए। इसका मतलब है कि प्रतिबंधों के साथ संचार थोड़ी देर के लिए संभव है।

बेचैनी और अवसाद के संबंध में, रोगी की संभावनाओं के दायरे में आंदोलनों और हल्के खेल गतिविधियों की सिफारिश की जाती है। इस संदर्भ में, व्यावसायिक चिकित्सा और व्यावसायिक चिकित्सा उपायों जैसे कि संगीत चिकित्सा, सुगंध चिकित्सा, अरोमाथेरेपी और स्नोज़ेलेन का भी उपयोग किया जाना चाहिए।

चूंकि बाद के चरण में रोगी को भोजन और तरल पदार्थ लेना संभव नहीं होता है, इसलिए हैंडआउट्स के साथ रोजमर्रा की सहायता आवश्यक है। रोगी के तात्कालिक वातावरण के साथ चेतना और व्यक्तित्व में संपूर्ण परिवर्तन पर चर्चा की जानी चाहिए। यह उन व्यवहारों के लिए पर्याप्त रूप से प्रतिक्रिया करने का एकमात्र तरीका है, जो अपूर्णता को ट्रिगर करते हैं।