Cryoglobulinemia

Cryoglobulinemia संवहनी सूजन (वास्कुलिटिस) के समूह से एक बीमारी है। ज्यादातर मामलों में, सूजन पुरानी हेपेटाइटिस सी के कारण होती है।

क्रायोग्लोबुलिनमिया क्या है?

सभी मामलों में से 80 प्रतिशत में क्रायोग्लोबुलिनिमिया क्रोनिक हेपेटाइटिस सी के कारण होता है।
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में Cryoglobulinemia यह वास्कुलिटिस है, यानी रक्त वाहिकाओं की सूजन। इस सूजन को छोटे रक्त वाहिकाओं में प्रतिरक्षा परिसरों या इम्युनोग्लोबुलिन के जमाव द्वारा ट्रिगर किया जाता है। इन इम्युनोग्लोबुलिन को क्रायोग्लोबुलिन कहा जाता है। ठंडा होने पर वे अघुलनशील होते हैं। हालांकि, गर्म होने पर वे समाधान में जा सकते हैं। मिश्रित क्रायोग्लोबुलिन को प्रतिरक्षा परिसरों भी कहा जाता है।

क्रायोग्लोबुलिन के तीन अलग-अलग प्रकार हैं:

• टाइप 1 क्रायोग्लोबुलिन आमतौर पर मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन जी (आईजीजी) या मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन एम (आईजीएम) होते हैं।

• टाइप 2 क्रायोग्लोबुलिन ज्यादातर मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन एम हैं। यह आईजीजी के एक विशेष टुकड़े को बांधता है। तो यहाँ मिश्रित क्रायोग्लोबुलिन हैं।

• टाइप 3 क्रायोग्लोबुलिन एम हैं पॉलीक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन एम। अन्य पॉलीक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन के साथ मिलकर, टाइप 3 क्रायोग्लोबुलिन इम्यून कॉम्प्लेक्स बनाते हैं।

का कारण बनता है

जब यह ठंडा होता है, तो क्रायोग्लोबुलिन भंग करने की अपनी क्षमता खो देते हैं। वे छोटी रक्त वाहिकाओं में जमा होते हैं और वहां सूजन पैदा करते हैं। एक नियम के रूप में, क्रायोग्लोबुलिनमिया बीमारियों का एक माध्यमिक रोग है जिसमें एक स्वस्थ राज्य की तुलना में काफी अधिक इम्युनोग्लोबुलिन होते हैं। सभी मामलों में से 80 प्रतिशत में क्रायोग्लोबुलिनिमिया क्रोनिक हेपेटाइटिस सी के कारण होता है।

अन्य संभावित ट्रिगरिंग रोग हैं Sjogren's सिंड्रोम, बोरेलिओसिस, रुमेटीइड आर्थराइटिस, सबस्यूट बैक्टीरियल एंडोकार्डिटिस, सिफलिस, टॉक्सोप्लाज्मोसिस या मल्टीपल मायलोमा। एपस्टीन-बार वायरस के साथ एक संक्रमण, फाफिफ़र के ग्रंथियों के बुखार का प्रेरक एजेंट, क्रायोग्लोबुलिनमिया भी पैदा कर सकता है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

सूजन बर्तन की दीवारों को नुकसान पहुंचाती है। संवहनी दीवार को यह नुकसान विशेष रूप से हाथ, पैर, नाक, कान, ठोड़ी, लिंग और योनी पर होता है। यह वह जगह है जहाँ त्वचा से रक्तस्राव दिखाई देता है, जिसे पर्पलपूरा के रूप में जाना जाता है। इसके अलावा, एकॉर्सनोसिस या एकड़ का परिगलन है। Acrocyanosis एकड़ का एक नीला रंग है।

Acras शरीर के वे भाग होते हैं जो धड़ से दूर होते हैं। Raynaud का सिंड्रोम क्रायोग्लोबुलिनमिया का एक विशिष्ट अभिव्यक्ति है। इस बीमारी को रायनौद की बीमारी के रूप में भी जाना जाता है और यह पीला उंगलियों के हमलों की विशेषता है। यह पीला सूजन वाले रक्त वाहिकाओं के एक संकरा संकुचन के कारण होता है। इसके अलावा, जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द हो सकता है। रोगियों को न्यूरोलॉजिकल लक्षणों जैसे झुनझुनी या पिन और सुइयों की भी शिकायत होती है।

आधे से अधिक रोगियों में लीवर इज़ाफ़ा पाया जाता है। तिल्ली भी बढ़ाई जा सकती है। प्लीहा और यकृत की वृद्धि वाल्डेनस्ट्रोम की बीमारी या प्लास्मेसीटोमा के कारण क्रायोग्लोबुलिनमिया की विशेषता है। लिम्फ नोड रोग भी हो सकते हैं। कुछ मामलों में, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस विकसित होगा।

यहां किडनी की सूजन को ठीक किया जाता है। इससे मूत्र में रक्त (हेमट्यूरिया) और प्रोटीन (प्रोटीन्यूरिया) निकलता है। गंभीर रूपों में, कई अंग संक्रमण हो सकते हैं। गुर्दा रोधगलन, स्ट्रोक, दिल का दौरा या मेसेंटेरिक रोधगलन जीवन के लिए खतरनाक है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

एनामनेसिस क्रायोग्लोबुलिनमिया के पहले संकेत प्रदान करता है। क्रोनिक हेपेटाइटिस सी के सबूत हो सकते हैं। 37 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर अवसादन दर बहुत बढ़ जाती है, लेकिन चार डिग्री सेल्सियस के तापमान पर यह सामान्य है। इलेक्ट्रोफोरोसिस की विधि का उपयोग करके रक्त में घूमने वाले क्रायोग्लोबुलिन का पता लगाया जा सकता है।

वैद्युतकणसंचलन के दौरान, सीरम प्रोटीन को अलग किया जाता है और उनके व्यक्तिगत अंशों में प्रस्तुत किया जाता है। क्रायोग्लोबुलिनमिया में, रक्त में the-globulins बढ़ी संख्या में पाए जाते हैं। निदान को संवहनी बायोप्सी के साथ पुष्टि की जा सकती है। यहां बर्तन का एक टुकड़ा निकाला जाता है। बर्तन के इस टुकड़े के आधार पर सूजन का पता लगाया जा सकता है।

जटिलताओं

क्रायोग्लोबुलिनमिया आमतौर पर पोत की दीवारों को नुकसान पहुंचाता है। मुख्य रूप से त्वचा से रक्तस्राव होता है, जो दर्द से जुड़ा हो सकता है। इसके अलावा, बीमारी से त्वचा का रंग भी नीला होता है और प्रभावित क्षेत्रों में सूजन आ सकती है। यह शरीर पर होने वाले आंदोलन प्रतिबंधों के लिए असामान्य नहीं है, जो रोगी के रोजमर्रा के जीवन को काफी कठिन बना सकता है।

मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द भी क्रायोग्लोबुलिनमिया में असामान्य नहीं है और रोगी के जीवन की गुणवत्ता को काफी कम कर सकता है। यह रोग लिवर को भी बड़ा करता है। सबसे खराब स्थिति में, जिगर की बीमारियों से रोगी की मृत्यु हो सकती है। हृदय रोग से प्रभावित होने के लिए यह असामान्य नहीं है, ताकि दिल का दौरा पड़ सकता है।

क्रायोग्लोबुलिनमिया में किडनी रोधगलन से इंकार नहीं किया जा सकता है। रोगी की जीवन प्रत्याशा काफी कम हो जाती है और क्रायोग्लोबुलिनमिया द्वारा प्रतिबंधित है। इस बीमारी का इलाज दवाओं की मदद से होता है। कोई जटिलताएं नहीं हैं। इबुप्रोफेन की मदद से लक्षणों का इलाज किया जा सकता है। एक नियम के रूप में, यह सार्वभौमिक रूप से भविष्यवाणी नहीं की जा सकती है कि जीवन प्रत्याशा में कमी होगी या नहीं।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

शरीर के विभिन्न हिस्सों पर त्वचा का मलिनकिरण चिंता का कारण है। यदि नीला मलत्याग बार-बार होता है या मलिनकिरण में वृद्धि होती है, तो लक्षणों को स्पष्ट करने के लिए एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। हाथ, पैर, कान, नाक और ठोड़ी विशेष रूप से जोखिम में हैं। त्वचा की असामान्यता का कारण डॉक्टर द्वारा जांच और इलाज किया जाना चाहिए। कुछ मामलों में जननांग अंगों के क्षेत्र में नीला मलिनकिरण होता है। इसलिए, लिंग या योनी शो में बदलाव होने पर डॉक्टर की यात्रा की भी आवश्यकता होती है।

अगर अंगुलियां अचानक हलकी हो जाती हैं, जिसे स्पष्ट नहीं किया जा सकता है, तो डॉक्टर को अवलोकनों की सूचना दी जानी चाहिए। त्वचा पर संवेदी विकार, झुनझुनी सनसनी या सुन्नता होने पर डॉक्टर की आवश्यकता होती है। जोड़ों के दर्द या मांसपेशियों के विकारों का अनुभव होने पर डॉक्टर से सलाह लें। यह विशेष रूप से सच है अगर कोई शारीरिक अतिरंजना या गहन खेल गतिविधियां नहीं हुई हैं। ऊपरी शरीर में जकड़न, अनियमित समस्याएं या अनियमित हृदय की लय महसूस होने पर डॉक्टर से सलाह लेनी चाहिए।

यदि लक्षण लंबे समय तक बने रहते हैं, तो जीवन-धमकी की स्थिति विकसित हो सकती है। इसलिए आपको पहले लक्षणों पर डॉक्टर को देखना चाहिए। कार्यात्मक विफलता या चेतना की हानि की स्थिति में, एक आपातकालीन चिकित्सक को बुलाया जाना चाहिए। इसके अलावा, संबंधित व्यक्ति के अस्तित्व को सुनिश्चित करने के लिए प्राथमिक चिकित्सा उपाय करना आवश्यक है।

थेरेपी और उपचार

चिकित्सा का आधार अंतर्निहित बीमारी का उपचार है। क्रोनिक हेपेटाइटिस सी के मामले में, यह कोई आसान काम नहीं है। प्रभावित लोगों को कम से कम छह महीने की अवधि के लिए इंटरफेरॉन-α और एंटीवायरल एजेंट रिबावायरिन का संयोजन प्राप्त होता है। एक उच्च वायरल लोड और विभिन्न उपप्रकारों के साथ संक्रमण के मामले में, हालांकि, चिकित्सा केवल खराब काम करती है। कुल मिलाकर, सफलता दर 50 प्रतिशत है।

अंतर्निहित बीमारी के इलाज के अलावा, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक का उपयोग किया जाता है। कीमोथेरेपी दवाओं और इंटरफेरॉन का भी उपयोग किया जाता है। मानक खुराक में साइक्लोफॉस्फेमाइड, प्रेडनिसोलोन और इबुप्रोफेन होते हैं। इबुप्रोफेन का उपयोग केवल रोगसूचक उपचार के लिए किया जाता है।

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आउटलुक और पूर्वानुमान

क्रायोग्लोबुलिनमिया का पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करता है। बीमारी के आगे के पाठ्यक्रम और ठीक होने की संभावना के लिए आक्रामक बीमारी के लिए उपचार का विकल्प महत्वपूर्ण है। इसके अलावा, यह विशेष महत्व का है कि क्या हाथ में बीमारी चरित्र में पुरानी है। उदाहरण के लिए, यदि व्यक्ति को हेपेटाइटिस सी है, तो उपचार योजना और वसूली की संभावना विशेष रूप से कठिन और लंबी है। लक्षणों से मुक्ति प्राप्त करने की संभावना केवल निदान किए गए मामलों में से लगभग आधी है। इसके अलावा, दुष्प्रभाव और जोखिम एक आरंभिक चिकित्सा के भीतर हो सकते हैं।

चिकित्सा और चिकित्सा उपचार के बिना, प्रभावित लोगों के लिए रोग का निदान काफी बिगड़ जाता है। माध्यमिक बीमारियां संभव हैं और गंभीर जटिलताओं का खतरा भी है। कुछ रोगियों में किडनी रोधगलन का निदान किया जाता है। यह संबंधित व्यक्ति के लिए संभावित रूप से जीवन-धमकी है और गहन चिकित्सा देखभाल सफल होने पर आजीवन हानि हो सकती है। इसके अलावा, इन रोगियों में औसत जीवन प्रत्याशा कुल मिलाकर घट गई।

यदि उपस्थित चिकित्सक अंतर्निहित बीमारी को ठीक करने में सफल होता है, तो क्रायोग्लोबुलिनमिया के लक्षण धीरे-धीरे अपने आप ही गायब हो जाते हैं। हासिल की गई चिकित्सा के बावजूद, जीवन के दौरान एक राहत हो सकती है। रोग पैदा करने वाले कीटाणुओं से जीव कोई प्रतिरक्षा विकसित नहीं करता है। इसलिए, लक्षणों से दीर्घकालिक स्वतंत्रता बनाए रखने के लिए विशेष एहतियाती उपाय किए जाने चाहिए।

निवारण

सिद्धांत रूप में, क्रायोग्लोबुलिनमिया को केवल अंतर्निहित बीमारी को रोकने के द्वारा रोका जा सकता है। क्रायोग्लोबुलिनमिया के विकास के लिए हेपेटाइटिस सी एक प्रमुख जोखिम कारक है। हेपेटाइटिस सी वायरस के कारण होने वाली यकृत की सूजन बहुत अधिक मात्रा में जीर्णता को दर्शाती है और इससे यकृत की क्षति भी हो सकती है। रोग रक्त के माध्यम से फैलता है। एक टीकाकरण अभी तक संभव नहीं है। नशीली दवाओं के सेवन से संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है।

टैटू या भेदी स्टूडियो में दूषित साधनों के माध्यम से हेपेटाइटिस सी भी फैल सकता है। यौन संचरण दुर्लभ है। हेपेटाइटिस सी को रोकने के लिए और इस तरह क्रायोग्लोबुलिनमिया को रोकने के लिए, टैटू और भेदी स्टूडियो को वास्तविक भेदी नियुक्ति से पहले सावधानीपूर्वक जांच की जानी चाहिए। हाइजेनिक कार्य निश्चित रूप से एक विषय होना चाहिए।

नशा करने वालों को सिरिंज को अन्य उपयोगकर्ताओं के साथ साझा नहीं करना चाहिए, लेकिन हमेशा बाँझ डिस्पोजेबल सिरिंज का उपयोग करना चाहिए। संचरण के कम जोखिम के बावजूद, केवल यौन संभोग के संबंध में संरक्षित संभोग का उपयोग किया जाना चाहिए। ज्ञात रोगों के मामले में जो इम्युनोग्लोबुलिन के बढ़े हुए उत्पादन के साथ जुड़े हुए हैं, उन प्रभावित लोगों को ठंड और हल्के हाथों या रक्तस्राव जैसे लक्षणों के लिए बाहर देखना चाहिए।

यदि संवहनी सूजन का संदेह है, तो एक डॉक्टर से तुरंत परामर्श किया जाना चाहिए। शुरुआती उपचार से रोगनिदान में सुधार होता है और न्यूरोपैथी और मांसपेशियों में दर्द जैसे स्थायी नुकसान से बचाता है।

चिंता

ज्यादातर मामलों में, क्रायोग्लोबुलिनमिया के लिए अनुवर्ती देखभाल विकल्प गंभीर रूप से सीमित हैं, और कुछ मामलों में वे संबंधित व्यक्ति के लिए उपलब्ध नहीं हैं। रोग का आगे का कोर्स बहुत प्रभावित व्यक्ति की स्थिति पर और निदान के समय पर भी निर्भर करता है, ताकि इसके बारे में कोई सामान्य भविष्यवाणी न की जा सके।

हालांकि, बीमारी का एक प्रारंभिक निदान आमतौर पर क्रायोग्लोबुलिनमिया के आगे के पाठ्यक्रम पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है, जिससे प्रभावित व्यक्ति को आदर्श रूप से पहले लक्षणों और लक्षणों पर एक डॉक्टर को देखना चाहिए। एक नियम के रूप में, यह स्वतंत्र रूप से ठीक नहीं कर सकता है। प्रभावित लोग विभिन्न दवाओं को लेने पर निर्भर हैं।

एक नियम के रूप में, इन्हें छह महीने की अवधि में लिया जाना चाहिए, हमेशा यह सुनिश्चित करना चाहिए कि उन्हें नियमित रूप से लिया जाए और खुराक सही हो। इसके अलावा, एक डॉक्टर द्वारा नियमित जांच और परीक्षाएं कराई जानी चाहिए ताकि संबंधित व्यक्ति की स्थिति पर स्थायी रूप से नजर रखी जा सके। ज्यादातर मामलों में, क्रायोग्लोबुलिनमिया को अपेक्षाकृत अच्छी तरह से दूर किया जा सकता है, ताकि कोई और अनुवर्ती उपाय आवश्यक न हो।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

क्रायोग्लोबुलिनमिया के मामले में, स्व-सहायता के उपाय आमतौर पर लक्षणों के चिकित्सा उपचार का समर्थन करने और बीमारी के साथ रोजमर्रा की जिंदगी को आसान बनाने तक सीमित हैं। सबसे पहले, जीवनशैली में बदलाव उचित है। चूंकि क्रायोग्लोबुलिनमिया ज्यादातर जीवाणु रोगों के कारण होता है, इसलिए प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करना चाहिए। यह ताजी हवा में बहुत अधिक व्यायाम करने और स्वस्थ रूप से खाने से प्राप्त होता है। इसके अलावा, रात की नींद और तनाव से बचने के लिए ध्यान देना चाहिए।

यदि लक्षण एक गंभीर बीमारी पर आधारित होते हैं जो न केवल एक जीवाणु रोगज़नक़ के कारण होता है, तो रोगसूचक उपचार भी संभव है। उदाहरण के लिए, कई प्राकृतिक चिकित्सा उपायों से दर्द से छुटकारा पाया जा सकता है। होम्योपैथी से अर्निका और शैतान के पंजे से प्राकृतिक चिकित्सा से बेलाडोना डी 12 की तैयारी ने खुद को साबित कर दिया है। गर्म पैड जैसे रूढ़िवादी उपाय भी स्थानीय दर्द के साथ मदद करते हैं।

क्रायोग्लोबुलिनमिया की अंतर्निहित स्थिति के आधार पर, अतिरिक्त उपाय किए जा सकते हैं। हालांकि, असुविधा और गंभीर जटिलताओं से बचने के लिए पहले से ही डॉक्टर के साथ इस पर चर्चा की जानी चाहिए।