केशन की बीमारी

केशन की बीमारी दिल की मांसपेशियों की एक दुर्लभ बीमारी है जो मुख्य रूप से सेलेनियम की कमी के लिए जिम्मेदार है। इस बीमारी का नाम पूर्वोत्तर चीन के मंचूरिया के एक शहर के नाम पर रखा गया था। यदि एक सेलेनियम की कमी है, तो शरीर एंजाइम ग्लूटाथियोन पेरोक्सीडेज को काफी हद तक संश्लेषित नहीं कर सकता है, जो ऑक्सीडेटिव तनाव को बेअसर करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है और इसके निर्माण के लिए सेलेनियम युक्त अमीनो एसिड एल-सेलेनोसिस्टीन की आवश्यकता होती है।

केशन की बीमारी क्या है?

केशन की बीमारी अलग-अलग लक्षणों और शिकायतों के माध्यम से प्रकट होती है। कार्डिएक अतालता के अलावा, जो पहले लक्षणों के रूप में प्रकट हो सकता है, मायोकार्डियम में धीरे-धीरे परिवर्तन होता है।
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केशन की बीमारी चीन के उत्तरपूर्वी प्रांत मंचूरिया में एक शहर के नाम पर रखा गया था, और हृदय की मांसपेशी की बीमारी, कार्डियोमायोपैथी का प्रतीक है। विशेष कार्डियोमायोपैथी को अनिवार्य रूप से ट्रेस तत्व सेलेनियम में कमी के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है।

यह क्षेत्र अपनी सेलेनियम गरीबी के लिए जाना जाता है और तुलनात्मक रूप से अधिक लगातार, दुनिया के क्षेत्रों की तुलना में केसन की बीमारी की लगभग स्थानिक घटना है, जिसकी मिट्टी में पर्याप्त सेलेनियम होता है। सेलेनियम पौधों द्वारा अवशोषित किया जाता है और फिर पूरे खाद्य श्रृंखला में उपलब्ध होता है। केशन की बीमारी एंजाइम ग्लूटाथियोन पेरोक्सीडेज में कमी के कारण होती है, जिसके निर्माण के लिए सेलेनियम युक्त अमीनो एसिड सेलेनोसिस्टीन की आवश्यकता होती है।

केशन की बीमारी को अन्य कार्डियोमायोपैथियों से अलग करना आसान नहीं है। रोग का कोर्स तीव्र, पुरानी और अव्यक्त रूपों के बीच भिन्न होता है। लक्षण संबंधी शिकायतें दिल की विफलता, दिल की ताल की समस्याएं हैं और पुरानी बीमारी के मामले में, हृदय की मांसपेशियों के हाइपरट्रॉफिकेशन अन्य सभी समस्याओं के साथ होती हैं जो इससे उत्पन्न होती हैं।

का कारण बनता है

सेलेनियम की कमी, जिसे केशन की बीमारी का मुख्य कारण माना जाता है, इस तथ्य के लिए जिम्मेदार है कि शरीर पर्याप्त मात्रा में अमीनो एसिड सेलेनोसिस्टीन को संश्लेषित नहीं कर सकता है। सेलेनोसिस्टीन बहुत हद तक सिस्टीन के समान है। अंतर केवल इतना है कि सिस्टीन के सल्फर परमाणु को सेलेनियम परमाणु द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। सेलेनोसिस्टीन एंजाइम ग्लूटाथियोन पेरोक्सीडेज (जीपीएक्स) और अन्य सेलेनोप्रोटीन का एक आवश्यक घटक है, जिसका मुख्य कार्य पेरोक्साइड और ऑक्सीडेटिव तनाव को तोड़ना है।

एंजाइम हाइड्रोजन पेरोक्साइड को कम करता है और साथ ही साथ ट्राइपटाइड ग्लूटाथियोन को ग्लूटाथियोन डाइसल्फ़ाइड को ऑक्सीडाइज़ करता है। सेलेनियम प्रतिक्रिया में एक कोएंजाइम के रूप में कार्य करता है। ग्लूटाथियोन पेरोक्सीडेस लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स) का एक आवश्यक घटक है, जिसके लिए हाइड्रोजन पेरोक्साइड अत्यधिक विषाक्त है। इस प्रकार ग्लूटाथियोन पेरोक्साइड्स का पेरोक्साइड द्वारा क्षति के खिलाफ हृदय प्रणाली पर एक महत्वपूर्ण सुरक्षात्मक प्रभाव पड़ता है।

लाल रक्त कोशिकाओं में एंजाइम की कमी इसलिए हेमोलिटिक एनीमिया, समय से पहले होने वाले एनीमिया का एक रूप और लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने के कारण बढ़ सकती है। केशन की बीमारी के विकास को सेलेनियम की कमी के कारण कारण कैस्केड सेलेनियम की कमी, सेलेनोसिस्टीन की कमी और ग्लूटाथिओन पेरोक्सीडेस में परिणामी कमी के द्वारा समझाया जा सकता है।

हालांकि, बीमारी की घटना के लिए अंतर्निहित तंत्र पूरी तरह से समझा नहीं गया है (अभी तक)। विशेषज्ञ केसन की बीमारी के कारण के साथ-साथ सेलेनियम की कमी, मानव कॉक्ससैकेरवाइरस परिवार से एक वायरस की एक साथ भागीदारी पर चर्चा कर रहे हैं।

लक्षण, बीमारी और संकेत

केशन की बीमारी अलग-अलग लक्षणों और शिकायतों के माध्यम से प्रकट होती है। कार्डिएक अतालता के अलावा, जो पहले लक्षणों के रूप में प्रकट हो सकता है, मायोकार्डियम में धीरे-धीरे परिवर्तन होता है। मांसपेशियों की कोशिकाओं को संयोजी ऊतक के समान कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, ताकि संयोजी ऊतक हृदय की मांसपेशी में प्रवेश करे।

यह हृदय की मांसपेशियों की अतिवृद्धि, कार्डियोमायोपैथी के विशिष्ट संकेतों के साथ भी है। बीमारी के आगे के पाठ्यक्रम में, बढ़ती हुई दिल की विफलता देखी जा सकती है, जो प्रदर्शन के संगत नुकसान के साथ है। दुर्लभ मामलों में, केशन की बीमारी तुरंत जीवन-धमकाने वाले कार्डियोजेनिक सदमे का कारण बन सकती है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

केशन की बीमारी के लक्षण आमतौर पर काफी अनिर्दिष्ट होते हैं, जैसे कि मायोकार्डियम, हृदय संबंधी अतालता और विभिन्न डिग्री के दिल की विफलता भी अन्य कारणों से हो सकती है, एक सावधानीपूर्वक निदान का संकेत दिया जाता है। ईकेजी के अलावा, महत्वपूर्ण नैदानिक ​​उपकरण कोरोनरी एंजियोग्राफी, इकोकार्डियोग्राफी, कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी), चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरटी) और परमाणु कार्डियोलॉजिकल प्रक्रियाओं जैसे इमेजिंग प्रक्रियाएं हैं।

वर्तमान स्थिति को चित्रित करने के लिए नैदानिक ​​विधियां अच्छी तरह से अनुकूल हैं। हालांकि, निष्कर्ष अभी तक उन कारणों के बारे में कोई स्पष्ट जानकारी प्रदान नहीं करते हैं जो पैथोलॉजिकल परिवर्तन का कारण बने। केशन की बीमारी के संदेह की पुष्टि केवल तभी की जा सकती है जब रक्त प्लाज्मा का प्रयोगशाला विश्लेषण एक सेलेनियम की कमी की पुष्टि करता है। केशन की बीमारी के दौरान हल्के से लेकर गंभीर तक होता है।

जटिलताओं

केशन की बीमारी विभिन्न बीमारियों या जटिलताओं का कारण बनती है। हालांकि, यह बीमारी ज्यादातर लोगों को अलग तरह से प्रभावित करती है, ताकि एक नियम के रूप में बीमारी के किसी भी सामान्य पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी नहीं की जा सके। हालांकि, अक्सर दिल की शिकायतें होती हैं, ताकि सबसे खराब स्थिति में, प्रभावित व्यक्ति की हृदय की मृत्यु हो सकती है।

मांसपेशियों की बर्बादी और मांसपेशियों में दर्द भी होता है। रोगी का लचीलापन और प्रदर्शन बहुत कम हो जाता है और बीमारी का एक सामान्य एहसास होता है। प्रभावित व्यक्ति के जीवन और रोजमर्रा की जिंदगी की गुणवत्ता काफी हद तक केशन की बीमारी से प्रतिबंधित है। एक तथाकथित कार्डियोजेनिक झटका भी हो सकता है। यदि इसका इलाज नहीं किया जाता है, तो प्रभावित व्यक्ति इससे सबसे बुरी स्थिति में मर सकता है।

उपचार कारण और रोगसूचक है और ज्यादातर मामलों में लक्षणों में तेजी से सुधार होता है। कोई विशेष जटिलताएं नहीं हैं। हालांकि, संबंधित व्यक्ति को यह पता लगाना होगा कि सेलेनियम की कमी का कारण क्या है। इसके अलावा, संक्रमण या दवा का उपयोग केशन की बीमारी के लक्षणों को सीमित करने के लिए किया जा सकता है। उपचार से रोगी की जीवन प्रत्याशा कम नहीं होती है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

अनियमित दिल की धड़कन और दिल की लय की गड़बड़ी हमेशा एक डॉक्टर द्वारा गहनता से जांच की जानी चाहिए। अगर दिल की धड़कन में रुकावट, दौड़ने वाला दिल, रक्तचाप में असामान्यताएं, संचार संबंधी विकार या सीने में दर्द की अनुभूति होती है, तो तुरंत डॉक्टर से सलाह लेनी चाहिए। सामान्य शारीरिक प्रदर्शन में कमी, एक आंतरिक बेचैनी या नींद की बढ़ती आवश्यकता जीव में मौजूदा विसंगतियों को दर्शाती है, जिसे एक डॉक्टर द्वारा स्पष्ट किया जाना चाहिए।

केशन की बीमारी में, लक्षण धीरे-धीरे और लंबी अवधि में विकसित होते हैं। रोग के इस निरंतर प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ, स्वास्थ्य विकास का उद्देश्यपूर्ण मूल्यांकन करना अक्सर मुश्किल होता है। इसलिए नियमित जांच और तनाव परीक्षण में भाग लेना उचित है। इसके अलावा, एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए जैसे ही संबंधित व्यक्ति लंबे समय से सामान्य कमजोरी, थकान या अनिद्रा से पीड़ित है। यदि आप ऑक्सीजन की कमी महसूस करते हैं, यदि आप सामान्य कार्यात्मक विकारों का अनुभव करते हैं या श्वास में परिवर्तन करते हैं, तो डॉक्टर की यात्रा की आवश्यकता होती है।

चिड़चिड़ापन, व्यवहार संबंधी असामान्यताएं, असंतोष या मिजाज सभी मौजूदा स्वास्थ्य समस्याओं का संकेत दे सकते हैं। यदि लक्षण बढ़ जाते हैं या यदि वे फैलते रहते हैं, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। यदि थकान के लक्षण जल्दी होते हैं, तो सामान्य पेशेवर आवश्यकताओं को पूरा नहीं किया जा सकता है और यदि संज्ञानात्मक प्रदर्शन में कमी देखी जाती है, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए।

उपचार और चिकित्सा

यदि प्रयोगशाला परीक्षणों द्वारा सेलेनियम की कमी की पुष्टि की जाती है, तो सेलेनियम की कमी को दूर करने के लिए सबसे महत्वपूर्ण उपायों में से एक है। हालांकि, यह पहले से स्पष्ट किया जाना चाहिए कि सेलेनियम की कमी का कारण बनता है और इस प्रकार केशन की बीमारी मुख्य रूप से होती है।

यदि एक सिद्ध कम सेलेनियम सामग्री के साथ एक तरफा आहार के कारण सेलेनियम की कमी नहीं होती है, तो पाचन तंत्र में भड़काऊ रोगों के कारण या डायरिया रोगों के कारण ट्रेस तत्व के लिए अवशोषण क्षमता कम हो सकती है, ताकि अस्थायी रूप से उच्च सेलेनियम सेवन पर विचार किया जाए। रक्त प्लाज्मा में पर्याप्त सेलेनियम एकाग्रता के साथ, जो 80 µg / l से अधिक होना चाहिए।

रक्त प्लाज्मा और रक्त सीरम में सेलेनियम की पर्याप्त एकाग्रता के साथ, केशन के रोग का कारण बनता है। यदि मायोकार्डियम पहले से ही अपरिवर्तनीय रूप से क्षतिग्रस्त है, तो आगे के चिकित्सीय उपाय जो कुछ लक्षणों के प्रत्यक्ष उपचार की सेवा करते हैं, पर भी विचार किया जा सकता है।

रक्त प्लाज्मा में लगभग 80 से 160 ag / l की सांद्रता तक पहुँचने के बाद सेलेनियम विषाक्तता (सेलेनोसिस) से बचने के लिए सेलेनियम की खुराक को कम किया जा सकता है। रखरखाव की आवश्यकता के रूप में सेलेनियम का दैनिक सेवन एक स्वस्थ वयस्क के लिए 30 और 70 माइक्रोग्राम के बीच है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

प्रारंभिक निदान और चिकित्सा उपचार के साथ, रोगी की पूरी वसूली संभव है। सेलेनियम की कमी को विशेष दवा के प्रशासन द्वारा धीरे-धीरे मुआवजा दिया जाता है। इससे उत्पन्न होने वाले लक्षण कम हो जाएंगे और आने वाले हफ्तों या महीनों के दौरान, लक्षणों से मुक्त हो जाएगा। जीव में सेलेनियम के स्तर की नियमित रूप से निगरानी की जाती है ताकि एक इष्टतम आपूर्ति हो सके। इसके अलावा, कमी के कारण का विश्लेषण किया जाता है। यदि केशन की बीमारी के कारणों को स्पष्ट किया जा सकता है और स्थायी रूप से समाप्त किया जा सकता है, तो स्थायी इलाज संभव है।

यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो सेलेनियम की कमी से गंभीर बीमारी की स्थिति में प्रभावित व्यक्ति की अकाल मृत्यु हो सकती है। तीव्र और लंबे समय तक चलने वाले सेलेनियम की कमी से प्रभावित व्यक्ति को हृदय की मृत्यु का खतरा होता है। यदि बीमारी पहले से ही अच्छी तरह से उन्नत है या दिल की अतिरिक्त बीमारियां हैं तो मृत्यु का जोखिम भी है।

रोग के गंभीर पाठ्यक्रम के कारण, प्रारंभिक उपचार विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। यदि बीमारी जीवन के दौरान फिर से टूट जाती है, तो आपको भी जल्द से जल्द प्रतिक्रिया देनी चाहिए और चिकित्सा देखभाल लेनी चाहिए। कुछ मामलों में, प्रभावित व्यक्ति का जीव पहले से ही इतना कमजोर हो गया है कि लक्षण मजबूत हो जाते हैं यदि रोग फिर से टूट जाता है और पहले और जटिलताएं और हानि होती हैं।

निवारण

दैनिक आहार में सेलेनियम को जोड़ने के रूप में केशन की बीमारी से बचने के लिए निवारक उपाय कृषि योग्य और बगीचे की मिट्टी में अत्यधिक सेलेनियम गरीबी वाले क्षेत्रों में ही उचित हैं। वहां उत्पादित भोजन में सेलेनियम की मात्रा भी बहुत कम होती है, जैसा कि जानवरों का मांस है जो पौधों को खिलाता है।

सेलेनियम की कमी संबंधित क्षेत्रों में संपूर्ण खाद्य श्रृंखला से चलती है। यदि आंत में ट्रेस तत्वों की अवशोषण क्षमता समय की लंबी अवधि में कम हो जाती है, तो सामान्य भोजन के अलावा अतिरिक्त सेलेनियम की आपूर्ति करना भी आवश्यक हो सकता है यदि रक्त में सेलेनियम एकाग्रता लगभग 80 µg / l से कम हो गया है।

चिंता

एक नियम के रूप में, केशन की बीमारी के लिए अनुवर्ती देखभाल के उपाय बहुत सीमित हैं। सबसे पहले और सबसे महत्वपूर्ण, एक त्वरित और, सब से ऊपर, रोग का प्रारंभिक निदान बहुत महत्वपूर्ण है ताकि आगे कोई जटिलता या अन्य शिकायत न हो। केशन की बीमारी अपने आप ठीक नहीं हो सकती है, जिससे प्रभावित व्यक्ति को रोग के पहले लक्षणों और संकेतों पर डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए।

विभिन्न दवाओं को लेने से इस बीमारी को ज्यादातर मामलों में अपेक्षाकृत ठीक किया जा सकता है। हालांकि, प्रभावित व्यक्ति को हमेशा यह सुनिश्चित करना चाहिए कि वे नियमित रूप से दवा लें और खुराक सही हो, क्योंकि केशन की बीमारी खुद को ठीक नहीं कर सकती है।

रक्त में एकाग्रता को सही ढंग से निर्धारित करने के लिए एक चिकित्सक द्वारा नियमित जांच और परीक्षाएं भी आवश्यक हैं। बच्चों में, यह विशेष रूप से माता-पिता हैं जिन्हें रोग के लक्षणों पर ध्यान देने की आवश्यकता है और, यदि आवश्यक हो, तो डॉक्टर से परामर्श करें। कई मामलों में, एक उचित आहार भी केशन की बीमारी के लक्षणों को स्थायी रूप से और, सब से ऊपर, ठीक से राहत दे सकता है, हालांकि रोग शायद ही कभी प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा को कम करता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

कारण के आधार पर, केशन की बीमारी का इलाज प्रभावित लोगों द्वारा किया जा सकता है। यदि रोग सेलेनियम की कमी के कारण होता है, तो आहार में बदलाव पर्याप्त है। एक संतुलित और स्वस्थ आहार शरीर को आवश्यक ट्रेस तत्वों की आपूर्ति करता है और जिससे लक्षणों में भी कमी आती है। फलों और सब्जियों की विशेष रूप से सिफारिश की जाती है, विशेष रूप से हल्के खाद्य पदार्थ और खाद्य पदार्थ जो हृदय पर बहुत अधिक दबाव नहीं डालते हैं, साथ ही साथ मांस और बहुत सारे तरल पदार्थ। शराब, कॉफी या सिगरेट जैसे लक्जरी खाद्य पदार्थों से बचना चाहिए।

यदि अपरिवर्तनीय क्षति पहले से ही हुई है, तो आगे चिकित्सीय उपायों का संकेत दिया जाता है, उदाहरण के लिए लक्षित हृदय की मांसपेशी प्रशिक्षण या पेसमेकर पहनना। कार्डियोजेनिक सदमे जैसे गंभीर जटिलताओं की स्थिति में, आपातकालीन चिकित्सक को तुरंत बुलाया जाना चाहिए। प्राथमिक चिकित्सा प्रदान की जानी चाहिए और पुनर्जीवन उपायों को भी संकेत दिया जा सकता है।

इस तरह के एक गंभीर कोर्स के साथ, एक लंबा अस्पताल प्रवास निश्चित रूप से आवश्यक है। प्रभावित व्यक्ति शारीरिक परिश्रम से परहेज करके और निर्धारित आहार का पालन करके हीलिंग प्रक्रिया का सबसे अच्छा समर्थन कर सकता है। उन्नत केशन की बीमारी को भी नियमित रूप से जांचना चाहिए ताकि किसी भी जटिलता को प्रारंभिक अवस्था में पहचाना और इलाज किया जा सके।