का सक्रिय जन परिवहन बायोमेम्ब्रेन के माध्यम से सब्सट्रेट्स के परिवहन का एक रूप है। सक्रिय परिवहन एक एकाग्रता या चार्ज ढाल के खिलाफ होता है और ऊर्जा की खपत के साथ होता है। माइटोकॉन्ड्रियल बीमारी में, यह प्रक्रिया परेशान है।
सक्रिय मास ट्रांसपोर्ट क्या है?
फॉस्फोलिपिड और बाइलयर्ड बायोमेम्ब्रेन्स मानव शरीर में एक दूसरे से अलग-अलग सेल डिब्बों को अलग करते हैं। उनके झिल्लीदार घटकों के कारण, विभिन्न जैव-पदार्थ पदार्थों के चयनात्मक परिवहन में सक्रिय भूमिका निभाते हैं। कई क्षेत्रों के बीच एक अलग परत के रूप में, बायोमेम्ब्रेन अंतर्निहित सभी अणुओं के बहुमत के लिए अभेद्य है। केवल लिपोफिलिक, छोटे और हाइड्रोफोबिक अणु लिपिड बिलीर के माध्यम से स्वतंत्र रूप से फैलते हैं। इस प्रकार की समन्वित झिल्ली पारगम्यता को चयनात्मक पारगम्यता के रूप में भी जाना जाता है।
फैलने योग्य अणुओं में शामिल हैं, उदाहरण के लिए, गैस, शराब और यूरिया अणु।आयन और अन्य जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ ज्यादातर हाइड्रोफिलिक होते हैं और बायोमेम्ब्रेन के अवरोध द्वारा आयोजित होते हैं। बायोमेम्ब्रेन में परिवहन प्रोटीन होता है ताकि आयन, पानी और चीनी जैसे बड़े कण फैल सकें। आप पदार्थों के परिवहन में सक्रिय रूप से शामिल हैं। यदि बायोमेम्ब्रेन के माध्यम से परिवहन को झिल्ली परिवहन या झिल्ली प्रवाह भी कहा जाता है, यदि झिल्ली खुद को स्थानांतरित करता है।
बायोमेम्ब्रेन्स और उनके चयनात्मक पारगम्यता सेल के अंदर एक विशिष्ट सेल वातावरण को बनाए रखते हैं, जो आंतरिक कार्यात्मक प्रक्रियाओं को बढ़ावा देता है। एक सेल और उसके डिब्बे अपने वातावरण के साथ संवाद करते हैं और पदार्थों और कणों का चयनात्मक आदान-प्रदान करते हैं। सक्रिय पदार्थ परिवहन जैसे तंत्र इस आधार पर झिल्ली के माध्यम से चयनात्मक मार्ग की अनुमति देते हैं। सक्रिय पदार्थ परिवहन को निष्क्रिय पदार्थ परिवहन से और झिल्ली-विस्थापित पदार्थ परिवहन से अलग किया जाना है।
कार्य और कार्य
एक बायोमेम्ब्रेन के माध्यम से पदार्थों का परिवहन सक्रिय या निष्क्रिय रूप से होता है। निष्क्रिय परिवहन के साथ, अणु किसी भी ऊर्जा का उपभोग किए बिना एक विशिष्ट एकाग्रता या संभावित ढाल की दिशा में झिल्ली से गुजरते हैं। निष्क्रिय परिवहन इसलिए प्रसार का एक विशेष रूप है। इस तरह, झिल्ली परिवहन प्रोटीन की मदद से झिल्ली के दूसरी तरफ भी बड़े अणु मिलते हैं।
दूसरी ओर, सक्रिय परिवहन, एक परिवहन प्रक्रिया है जो एक बायोसिस्टम की ढाल के खिलाफ ऊर्जा का उपयोग करती है। विभिन्न अणुओं को रासायनिक एकाग्रता ढाल या विद्युत संभावित ढाल के खिलाफ झिल्ली के माध्यम से चुनिंदा रूप से ले जाया जा सकता है। यह चार्ज कणों के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। चार्ज पहलुओं के अलावा, एकाग्रता पहलू उनके ऊर्जा संतुलन के लिए भी प्रासंगिक हैं। एक बंद प्रणाली में एन्ट्रॉपी की कमी से एकाग्रता ढाल में वृद्धि होती है। यह संबंध ऊर्जा संतुलन के लिए उतना ही महत्वपूर्ण है जितना कि विद्युत क्षेत्र या विश्राम झिल्ली क्षमता के खिलाफ चार्ज ट्रांसपोर्ट।
यद्यपि यह सिस्टम में चार्ज या ऊर्जा संतुलन का सवाल है, कण एकाग्रता और इसके परिवर्तन को अलग-अलग चुनिंदा पारगम्य बायोमेम्ब्रेन के कारण अलग से माना जाना चाहिए। सक्रिय परिवहन के लिए ऊर्जा को एक तरफ रासायनिक बाध्यकारी ऊर्जा के रूप में उपलब्ध कराया जाता है, उदाहरण के लिए एटीपी के हाइड्रोलिसिस के रूप में। दूसरी ओर, चार्ज ढाल की कमी एक ड्राइविंग बल के रूप में काम कर सकती है और इस प्रकार विद्युत ऊर्जा उत्पन्न करती है। ऊर्जा आपूर्ति की तीसरी संभावना संचार प्रणाली में मौजूदा एन्ट्रापी में वृद्धि और इस प्रकार एक और एकाग्रता ढाल की कमी से उत्पन्न होती है। विद्युत ढाल के खिलाफ एक परिवहन को इलेक्ट्रोजेनिक कहा जाता है। ऊर्जा के स्रोत और काम के प्रकार के आधार पर, प्राथमिक, द्वितीयक और तृतीयक सक्रिय परिवहन के बीच एक अंतर किया जाता है। समूह अनुवाद सक्रिय परिवहन का एक विशेष रूप है।
मुख्य रूप से सक्रिय परिवहन तब होता है जब एटीपी का सेवन किया जाता है, जिसकी मदद से अकार्बनिक आयनों और प्रोटॉन को बायोमेम्ब्रेन के माध्यम से एटीपीसेस द्वारा परिवहन से बाहर किया जाता है। एक आयन पंप किया जाता है, उदाहरण के लिए, आयन पंप की मदद से निचले केंद्रित से उच्च केंद्रित पक्ष तक।
सोडियम-पोटेशियम पंप मानव शरीर में इस प्रक्रिया का प्राथमिक अनुप्रयोग है। एटीपी का उपभोग करते समय, यह सकारात्मक रूप से चार्ज किए गए सोडियम आयनों को पंप करता है और साथ ही साथ एक सेल में सकारात्मक रूप से चार्ज किए गए पोटेशियम आयनों को जोड़ता है। इस प्रकार न्यूरॉन्स की आराम क्षमता निरंतर बनी रहती है और कार्रवाई क्षमता उत्पन्न और पारित की जा सकती है।
द्वितीयक सक्रिय परिवहन के साथ, कणों को विद्युत रासायनिक ढाल के साथ ले जाया जाता है। ग्रेडिएंट की संभावित ऊर्जा का उपयोग विद्युत ढाल या एकाग्रता ढाल के खिलाफ उसी दिशा में एक दूसरे सब्सट्रेट को परिवहन करने के लिए ड्राइव के रूप में किया जाता है। यह सक्रिय परिवहन विशेष रूप से छोटी आंत में सोडियम-ग्लूकोज सिम्पोर्ट के लिए एक भूमिका निभाता है। यदि दूसरे सब्सट्रेट को विपरीत दिशा में ले जाया जाता है, तो सक्रिय माध्यमिक द्रव्यमान परिवहन भी हो सकता है, उदाहरण के लिए सोडियम-कैल्शियम एक्सचेंजर के माध्यम से सोडियम-कैल्शियम एंटीपोर्ट के मामले में।
तृतीयक सक्रिय परिवहन मुख्य रूप से सक्रिय परिवहन के आधार पर माध्यमिक सक्रिय परिवहन द्वारा स्थापित एकाग्रता ढाल का उपयोग करता है। इस प्रकार का परिवहन विशेष रूप से छोटी आंत में डाय- और ट्रिपेप्टाइड परिवहन के लिए महत्वपूर्ण है, जो पेप्टाइड ट्रांसपोर्टर 1 द्वारा किया जाता है। समूह का अनुवाद सक्रिय पदार्थ परिवहन के एक विशेष रूप के रूप में मोनोसेकेराइड या चीनी अल्कोहल को स्थानांतरित करता है और परिवहन पदार्थों को फॉस्फोराइलेशन के माध्यम से रासायनिक रूप से बदलता है। फ़ॉस्फ़ोनिओलफ्रुविक एसिड फ़ॉस्फ़ोट्रांसफ़ेरेस सिस्टम परिवहन के इस मोड का सबसे महत्वपूर्ण उदाहरण है।
बीमारियाँ और बीमारियाँ
दोनों ऊर्जा चयापचय और विशेष ट्रांसपोर्टर एंजाइम और ट्रांसपोर्टर प्रोटीन पदार्थों के सक्रिय परिवहन में एक भूमिका निभाते हैं। यदि प्रश्न में ट्रांसपोर्टर प्रोटीन या एंजाइम आनुवंशिक सामग्री के प्रतिलेखन में उत्परिवर्तन या त्रुटियों के कारण अपने मूल रूप से शारीरिक रूप से नियोजित रूप में मौजूद नहीं हैं, तो पदार्थों का सक्रिय परिवहन केवल अधिक कठिन या चरम मामलों में संभव नहीं है।
उदाहरण के लिए, छोटी आंत के कुछ रोग इस घटना से जुड़े हैं। बिगड़ा हुआ एटीपी आपूर्ति वाले रोग पदार्थों के सक्रिय परिवहन पर विनाशकारी प्रभाव भी डाल सकते हैं और विभिन्न अंगों में कार्यात्मक विकार पैदा कर सकते हैं। केवल ऐसी बीमारियों के कुछ मामलों में केवल एक ही अंग प्रभावित होता है। ऊर्जा चयापचय संबंधी विकार आमतौर पर बहु-अंग रोग होते हैं जिनका अक्सर आनुवंशिक आधार होता है।
उदाहरण के लिए, सभी माइटोकॉन्ड्रियल बीमारियों में, एंजाइम प्रणाली प्रभावित होती है, जो ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण के माध्यम से ऊर्जा के उत्पादन में शामिल होती है। इन विकारों में, विशेष रूप से, एटीपी सिंथेज़ का विघटन शामिल है। यह एंजाइम सबसे महत्वपूर्ण ट्रांसमेम्ब्रेन प्रोटीन में से एक है और उदाहरण के लिए, प्रोटॉन पंप में ट्रांसपोर्ट एंजाइम के रूप में दिखाई देता है। एंजाइम का मुख्य कार्य एटीपी के सिंटेज़ को उत्प्रेरित करना है। ऊर्जा प्रदान करने के लिए, एटीपी सिंथेज़ प्रोटॉन ढाल के साथ एटीपी के गठन के साथ प्रोटॉन के ऊर्जावान रूप से पसंदीदा परिवहन को जोड़ता है। यह एटीपी सिंथेज़ को मानव शरीर में सबसे महत्वपूर्ण ऊर्जा कन्वर्टर्स में से एक बनाता है और ऊर्जा के एक रूप को ऊर्जा के अन्य रूपों में बदल सकता है। माइटोकॉन्ड्रियल रोग माइटोकॉन्ड्रियल चयापचय प्रक्रियाओं की खराबी होते हैं और एटीपी के कम संश्लेषण के कारण शरीर के कम प्रदर्शन का कारण बनते हैं।
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