लाइसिल ऑक्सीडेज

लाइसिल ऑक्सीडेज संयोजी ऊतक का एक एंजाइम है जिसमें उत्प्रेरक कार्य होते हैं और कोलेजन और इलास्टिन के क्रॉस-लिंकिंग को बढ़ावा देते हैं। एंजाइम ऑक्सीडेटिव बहरापन को बाहर ले जाकर संयोजी ऊतक पर एक स्थिर प्रभाव पड़ता है और इस प्रकार क्रॉस-लिंकिंग के लिए बुनियादी परिस्थितियों का निर्माण करता है। Cutis laxa में lysyl oxidase की गतिविधि कम हो जाती है।

लाइसिन ऑक्सीडेज क्या है?

मानव शरीर में विभिन्न एंजाइम होते हैं, जिनमें से सभी में उत्प्रेरक गतिविधि होती है। एंजाइम मानव शरीर में प्रतिक्रियाओं को सक्षम करते हैं या उन्हें तेज करते हैं। Lysyl oxidase मानव संयोजी ऊतक में पाया जाने वाला एक एंजाइम है। इसे प्रोटीन लाइसिन 6 ऑक्सीडेज भी कहा जाता है और यह मुख्य रूप से संयोजी ऊतक के बाह्य अंतरिक्ष में पाया जाता है।

इस मामले में एंजाइम की उत्प्रेरक गतिविधि कोलेजन और इलास्टिन के बीच क्रॉस-लिंकिंग से संबंधित है। Lysyl ऑक्सीडेज दो प्रोटीनों को यांत्रिक तरीके से स्थिर करता है और इस प्रकार प्रतिक्रियाशील कनेक्शन को सक्षम बनाता है। लिसाइल ऑक्सीडेज केवल मानव शरीर में नहीं पाया जाता है। अन्य कशेरुक भी एंजाइम से लैस हैं। Lysyl oxidase संयोजी ऊतक का एक स्टेबलाइजर माना जाता है। एंजाइम में कमी से कटी लक्सा की नैदानिक ​​तस्वीर बनती है, संयोजी ऊतक की एक गंभीर और वंशानुगत कमजोरी।

कार्य, प्रभाव और कार्य

व्यक्तिगत कोलेजन अणुओं के बीच क्रॉस-कनेक्शन में लाइसिल ऑक्सीडेज अतिरिक्त कार्य में महत्वपूर्ण कार्य करता है। मानव शरीर में, कोलेजन प्रोटीन के भीतर एक प्रमुख भूमिका निभाता है, कुल प्रोटीन द्रव्यमान का लगभग 30 प्रतिशत।

कोलेजन सबसे आम प्रोटीन है। यह एक संरचनात्मक और निर्माण प्रोटीन है जो शरीर के कई घटकों को बनाता है, जैसे संयोजी ऊतक, हड्डियां, दांत, उपास्थि, कण्डरा, स्नायुबंधन और त्वचा। लिसाइल ऑक्सीडेज कार्बोनिल समूहों को कोलेजन के बंधन का समर्थन करता है और इस प्रकार उल्लिखित शरीर के घटकों की स्थिरता में योगदान देता है। इसमें कार्बोनिल समूहों के उत्पादन के लिए उत्प्रेरक गतिविधि है जो एल्डोल संघनन में कोलेजन पर सहसंयोजक क्रॉस-लिंक बनाते हैं। लिसाइल ऑक्सीडेज का उत्प्रेरक कार्य इसलिए फाइब्रिल के गठन की तैयारी है। एंजाइम सभी रासायनिक स्थितियों का निर्माण करता है जो गठन के लिए आवश्यक हैं।

तंतुओं को तंतुओं का तंतु माना जाता है। वे शरीर के पतले और रेशेदार हिस्सों से मेल खाते हैं और पौधे की दीवारों में, मानव मांसपेशियों में और संयोजी ऊतक में पाए जाते हैं। इस संदर्भ में लाइसिल ऑक्सीडेज का कार्य अनिवार्य रूप से लाइसिल अवशेषों का ऑक्सीडेटिव विचलन है। रसायन विज्ञान में, विघटन अमीनो समूह या अमोनिया के रूप में अमीनो समूहों से अलग होने वाला रासायनिक विभाजन है। ऑक्सीडेटिव डिस्मिनेशन हाइड्रोजन से अमीनो एसिड एल-ग्लूटामेट के एमिनो समूहों को विभाजित करता है और उन्हें हाइड्रोजन के हस्तांतरण के साथ एनएडी + या एनएडीपी + के साथ इमिनो समूहों को ऑक्सीकरण करता है।

इसके बाद अमोनियम आयनों के रूप में इमिनो समूहों के हाइड्रोलाइटिक दरार है, जो α-keto एसिड के गठन से जुड़ा हुआ है। अमीनो एसिड के जैव रासायनिक टूटने में पहले चरण से मेल खाता है, जो स्तनधारियों में मुख्य रूप से यकृत में होता है। बहरापन के दौरान बनने वाला अमोनियम आयन यूरिया में परिवर्तित हो जाता है। लिसाइल ऑक्सीडेज की बधियाकरण प्रक्रिया एल्डिहाइड समूहों को जन्म देती है, जो अन्य लाइसिल अवशेषों के व्यक्तिगत अमीनो समूहों के साथ मिलकर तथाकथित शिफ के ठिकानों को जन्म देते हैं और इस प्रकार कोलेजन में स्थिर क्रॉस-लिंक का निर्माण कर सकते हैं।

शिक्षा, घटना, गुण और इष्टतम मूल्य

डीएनए में Lysyl ऑक्सीडेज LOX जीन द्वारा एन्कोड किया गया है, जो कि मनुष्यों में गुणसूत्र 5 में जीन लोकेस q23.3 से q31.2 में स्थित है। जीन उत्पाद एंजाइम का अंतिम रूप नहीं है। उत्पाद एक समाप्त लाइसिल ऑक्सीडेज नहीं है, लेकिन एक पूर्ववर्ती रूप है, जो अनुवाद के बाद, 47 डीएडीए का दाढ़ द्रव्यमान है।

ग्लाइकोसिलेशन आगे के पाठ्यक्रम में होता है। इस प्रक्रिया के दौरान, बाद के एंजाइम का दाढ़ द्रव्यमान 50 केडीए तक बढ़ जाता है और लाइसाइल ऑक्सीडेज के पूर्ववर्ती रूप को बाह्य अंतरिक्ष में स्रावित किया जाता है। स्राव के बाद, पूर्व-प्रो-लाइसिल ऑक्सीडेज को आगे संसाधित किया जाता है। पदार्थ को बाह्य अंतरिक्ष में विभाजित किया गया है। प्रोटीन 1 दो टुकड़ों में विभाजित होने के लिए जिम्मेदार है। इस तरह, एक तरफ, 32 केडीए लाइसिस ऑक्सीडेज का उत्पादन किया जाता है। दूसरी ओर, एक अवशिष्ट पदार्थ बनाया जाता है, जो इस मामले में एक पॉलीपेप्टाइड से मेल खाता है।

रोग और विकार

लाइसिल ऑक्सीडेज में आनुवंशिक दोष कटिक्स लैक्स के नैदानिक ​​चित्र का कारण बन सकता है। इस बीमारी को डर्माटोक्लासिस भी कहा जाता है और संयोजी ऊतक में अक्सर उम्र से संबंधित कमजोरियों के एक समूह को संदर्भित करता है, जो ज्यादातर मामलों में पारिवारिक संचय के साथ मनाया जाता है।

सभी डर्माटोचैलिसिस घटनाओं की आम विशेषता sagging और inelastic त्वचा है, जो अक्सर शरीर के विभिन्न हिस्सों पर बड़े सिलवटों में लटकती रहती है। उन प्रभावित लोगों में से अधिकांश बदलाव की वजह से पुराने हैं। आनुवांशिक उत्परिवर्तन द्वारा, अन्य बातों के अलावा, रोग उत्पन्न होते हैं। इस संदर्भ में, हम कटिस लैक्सा सिंड्रोम के बारे में बात कर रहे हैं। यह बीमारी ऑटोसोमल रिसेसिव, ऑटोसोमल डोमिनेंट और एक्स-क्रोमसोमल रूपों में मौजूद हो सकती है। कई मामलों में, कटिस लैक्सा सिंड्रोम अन्य विसंगतियों के साथ जुड़ा हुआ है और, यदि अंग शामिल हैं, उदाहरण के लिए, घातक हो सकता है।

ARCL1 ऑटोसोमल रिसेसिव टाइप 1 के कटिस लैक्सस से मेल खाता है और इसे सबसे गंभीर रूप माना जाता है, जो कुछ परिस्थितियों में जीवन के लिए खतरा पैदा कर सकता है। फार्म ARCL1A लोकस 14q32.12 पर FBLN5 जीन में परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है। टाइप ARCL1B लोकस 11q13.1 पर EFEMP2 जीन में परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है और वेरिएंट ARCL1C फेफड़े, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और मूत्र पथ में विसंगतियों के साथ एक क्यूटिस लेक्सा से मेल खाता है, जो कि लोकेब 19413 में LTBP4 जीन में उत्परिवर्तन के कारण हैं।

जीन में हुए उत्परिवर्तन ने उल्लेख किया है कि लिक्सीक्लोइडेस की एक औसत-औसत गतिविधि होती है। एंजाइम की कम गतिविधि के कारण अपर्याप्त क्रॉस-कनेक्शन बनाए जाते हैं। रोगी के संयोजी ऊतक पर्याप्त रूप से स्थिर नहीं होते हैं।